Занудная педиатрия для педиатров — Роман Шиян

6-летняя девочка со слабостью и одышкой

📖 Nguyen J., et al. Fatigue, Ankle Pain, and a Murmur in a 6-Year-Old Girl. Pediatr Rev, 2025; 46 (1): 31-36.

Ранее здоровая 6-летняя девочка около 2 месяцев назад перенесла острое лихорадочное заболевание с болями в животе, рвотой и поносом, которое прошло самостоятельно в течение недели.

Через 2 недели следующее острое лихорадочное заболевание с заложенностью носа, кашлем, слабостью, одышкой при физической нагрузке и перемежающейся болью в области левого голеностопного сустава.

Несколько раз была осмотрена врачами, получала симптоматическое лечение в связи с предполагаемыми вирусными инфекциями.

В течение 4 недель отмечалась перемежающаяся лихорадка. При осмотре педиатр услышал новый сердечный шум. Сделали эхокардиографию и обнаружили выраженную митральную регургитацию. Была госпитализирована, получала цефтриаксон и ибупрофен.

В течение последней недели лихорадки не было, боли в голеностопном суставе прошли. При осмотре нормальная температура тела, ЧСС 84 в минуту, АД 99/43 мм рт. ст., ЧД 28 в минуту, сатурация 100%. Выглядит уставшей. Систолический шум 3/6 наиболее выражен в области верхушки сердца. Усиленный сердечный толчок. Остальной осмотр непримечателен.

ОАК: лейкоциты 19,14×10⁹/л, лейкоцитарная формула без отклонений, гемоглобин 92 г/л, тромбоциты 463×10⁹/л, СОЭ > 145 мм/ч. СРБ 48 мг/л. Увеличенные BNP (413,5 пг/мл) и NT pro-BNP (2470,0 пг/мл), нормальный тропонин.

Рентгенография: кардиомегалия, признаки интерстициального отёка легких (фотография в комментариях). ЭКГ: синусовый ритм, признаки увеличения левого предсердия и обоих желудочков (фотография в комментариях). Эхокардиография: выраженная митральная регургитация, утолщение створок митрального клапана, признаки разрыва хорды створки митрального клапана, дилатация левого предсердия, небольшой перикардиальный выпот.

Положительные АСЛО (1:1600) и антитела против ДНКазы В. Посевы соскоба из ротоглотки и посевы крови отрицательные.

Установлен диагноз острой ревматической лихорадки (ОРЛ). ОРЛ — осложнение перенесённой стрептококковой инфекции. Распространенность сильно различается в разных регионах и во многом зависит от преобладающих в регионе штаммов стрептококка (Streptococcus pyogenes). Наиболее часто бывает у детей возраста от 5 до 14 лет. Антитела против некоторых структурных компонентов стрептококка могут перекрестно реагировать с антигенами различных органов, в том числе сердца, человека.

Диагноз основывается на модифицированных критериях Джонса: необходимо 2 больших критерия или 1 большой критерий и 2 малых критерия у пациентов с лабораторными данными за перенесенную стрептококковую инфекцию. Артралгии или артрит бывают примерно у 75% пациентов с ОРЛ. Характерны мигрирующие артралгии с поражением крупных суставов и хорошим ответом на НПВС. Кардит бывает примерно у 50% пациентов с ОРЛ. Наиболее часто поражается митральный клапан. Лихорадка, артралгии и артриты обычно проходят без последствий, а кардит нередко приводит к долгосрочным последствиям (ревматическая болезнь сердца).

Девочка получала лечение системными ГКС с постепенной отменой в течение 4 недель. Получает вторичную профилактику внутримышечным бензилпенициллином каждые 3 недели. Получает фуросемид и эналаприл для контроля сердечной недостаточности. Планируется кардиохирургическое лечение для восстановления митрального клапана.

Занудная педиатрия для педиатров

Синдром Джанотти–Крости, или папулёзный акродерматит — довольно распространённая самопроходящая околовирусная экзантема детского возраста.

Наиболее часто возникает в течение недели после перенесённой острой вирусной инфекции. Мономорфные папулёзные высыпания размерами от 1 до 10 мм. Новые элементы могут появляться в течение до нескольких недель. Высыпания часто зудящие. Локализация преимущественно на коже разгибательных поверхностей дистальных отделов конечностей и лица. На коже туловища элементы высыпаний обычно совсем единичные.

Патофизиология этого состояния неизвестна. Предполагается иммунная реакция на вирусные антигены. Несколько чаще бывает в весеннее время. Диагноз клинический.

Проходит самостоятельно в течение от нескольких недель до нескольких месяцев. Эффективного лечения неизвестно. Для контроля кожного зуда по необходимости, в зависимости от его выраженности, используют эмоленты, лосьон с каламином, местные глюкокортикостероиды или пероральные антигистаминные средства с седативным эффектом.

📖 Tagawa C., Speakman M. Papular Rash in a Child After a Fever. Am Fam Physician, 2013; 87 (1); 59-60.

Занудная педиатрия для педиатров

6-летняя девочка с кожными высыпаниями

Ранее здоровая 6-летняя девочка с кожными высыпаниями, которые начали появляться через пару дней после перенесённой острой вирусной инфекции.

Высыпания вначале появились на коже лица, затем на коже предплечий, кистей и стоп. На коже туловища высыпания совсем единичные. Высыпания зудящие. В остальном самочувствие хорошее, не температурит. У других членов семьи кожных высыпаний нет. Вакцинация по возрасту.

При осмотре эритематозные папулы, преимущественно на коже лица и дистальных отделов конечностей, некоторые элементы с геморрагической корочкой. Остальной осмотр непримечателен.

Что это такое и чего делать?

4 летальных случая, связанных с гриппом у детей

Вирус гриппа ассоциирован с широким спектром клинических проявлений — от бессимптомной инфекции до неотличимого от других ОРВИ заболевания до классического гриппа и до критического заболевания с необходимостью интенсивной терапии.

В подавляющем большинстве случаев грипп — самопроходящее заболевание, но иногда, в исключительных случаях, бывает и заболевание с летальным исходом.

Описание 4 летальных случаев, связанных с гриппом у детей в юго-западной Германии в сезоны 2022/23 и 2023/24 годов. Вакцинальный статус детей из всех 4 случаев неизвестен. Рутинно вакцинация против гриппа здоровых детей в этих краях не проводится.

📖 Klein J., et al. Influenza-Related Deaths in Young Children: Observations from a German Case Series. Pediatr Infect Dis J, 2026; 45 (10): e420-e426.

Случай 1

Ранее здоровая 5-летняя девочка. В течение нескольких дней повышение температуры тела. Других жалоб не было. Осмотрена педиатром: температура 38,5°С, умеренная гиперемия зева. Остальной осмотр непримечателен. Рекомендовали пероральный антибиотик (цефаклор), по необходимости парацетамол.

В ближайшие дни внезапная потеря сознания с остановкой сердечной деятельности. Проводились безуспешные реанимационные мероприятия сотрудниками скорой помощи, затем врачами в больнице.

Аутопсия: гиперемия слизистой оболочки трахеи, небольшой перикардиальный выпот, признаки миокардита межжелудочковой перегородки. В материале из носоглотки обнаружена РНК вируса гриппа В.

Случай 2

Ранее здоровый 2-летний мальчик. Госпитализирован в первые сутки болезни. Температура тела выше 41,0°С, рвота, понос. Сознание угнетено. Только некоторая реакция на болезненные стимулы. Положительный экспресс-тест на грипп А. После кратковременного улучшения уровня сознания быстрое ухудшение и гибель.

Аутопсия: отёк головного мозга. В материале из носоглотки и лёгких обнаружена РНК вируса гриппа А(H1N1). В материале из носоглотки также обнаружена РНК вируса парагриппа 3 типа и ДНК бокавируса.

Случай 3

Ранее здоровый 6-летний мальчик. В течение нескольких дней симптомы инфекции верхних дыхательных путей. Осмотрен в отделении неотложной помощи, рекомендован пероральный антибиотик.

По дороге домой потерял сознание, пена изо рта, цианоз, остановка сердечной деятельности. Реанимационные мероприятия. Восстановление спонтанной циркуляции через 20 минут. Сознание не возвращалось. Отёк головного мозга, вклинение миндалин мозжечка. Погиб через несколько дней.

Аутопсия: отёк головного мозга, гиперемия слизистых оболочек бронхов, уплотнение лёгочной ткани, мелкие геморрагии на висцеральной плевре. В материале из носоглотки, лёгких и головного мозга обнаружена РНК вируса гриппа А(H1N1). Вирус гриппа культивирован из материала ткани головного мозга.

Случай 4

Ранее здоровый 6-летний мальчик. Осмотрен педиатром в связи с лихорадкой и кашлем. Рекомендовано симптоматическое лечение: ибупрофен по необходимости, растительный бальзам и противокашлевое средство (леводропропизин). В ближайшие дни симптомы прошли. Через 6 дней появились боли в животе и понос. На следующее утро обнаружен в своей постели без признаков жизни.

Аутопсия: отёк головного мозга, правосторонняя эмпиема плевры. В материале из носоглотки и лёгких обнаружена РНК вируса гриппа А(H1N1). РНК/ДНК других респираторных и кишечных вирусов не обнаружены. При посеве плевральной жидкости выделен Streptococcus pyogenes.

Занудная педиатрия для педиатров

14-летняя девочка с болями в животе и рвотой

У ранее здоровой 14-летней девочки в течение 5 дней боли в животе и частая рвота. На вторые сутки болезни была осмотрена педиатром. Предполагали острый гастроэнтерит.

На 4-е сутки симптомы сохранялись. Рвота была с кровью. Появилась одышка. При рентгенографии в легких обнаружили инфильтрат. Предполагали пневмонию, вызванную атипичным возбудителем. Начали лечить азитромицином. Улучшения не было.

Личный и семейный анамнез непримечательны. Недавних путешествий, употребления потенциально небезопасной пищи, лекарств, контактов с известными инфекционными больными не было.

При осмотре температура 36,8°C, ЧСС 50 в минуту, ЧДД 16 в минуту, АД 109/48 мм рт. ст., сатурация 96%. Рост 179 см, масса тела 102 кг. Одышка. При аускультации хрипов в легких или сердечных шумов не определяется. Тоны сердца ритмичные. Умеренная болезненность в эпигастральной области при пальпации живота. Неврологический и офтальмологический осмотры непримечательны.

ОАК, биохимический анализ крови, липаза, тропонин без отклонений. СРБ 11 мг/л. Тест на беременность, токсикологический скрининг мочи отрицательные. Нормальная рентгенограмма легких. На ЭКГ синусовая брадикардия. Госпитализировали, начали инфузионную терапию, фамотидин.

При ЭГДС нодулярность и эрозии в антральном отделе желудка. Начали эмпирическую терапию инфекции, вызванной Helicobacter pylori. УЗИ органов брюшной полости, эхокардиография, КТ головы непримечательны. Добавили к лечению ципрогептадин.

Рвота сохранялась. Появилась персистирующая икота. Одышка нарастала. Выполнили МРТ головного мозга: гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях в дорсальном отделе продолговатого мозга в области area postrema. Фотография в комментариях. Положительные аутоантитела IgG против аквапорина-4 (AQP4), отрицательные аутоантитела против миелин-олигодендроцитарного гликопротеина (MOG).

Установлен диагноз синдрома area postrema, расстройства спектра оптиконевромиелита. Синдром area postrema проявляется неукротимой рвотой, икотой, тошнотой. Связан с поражением area postrema. Она находится в области дна IV желудочка в продолговатом мозге. Содержит множество хеморецепторов для определения токсинов в крови и стимуляции тошноты, рвоты и икоты. Распространение воспаления на соседние области может вызывать нарушения дыхательной и сердечной деятельности. Аутоиммунное заболевание. Связано с продукцией аутоантител против аквапорина-4. В детском возрасте встречается редко.

Девочке начали 5-дневный курс внутривенного метилпреднизолона. Наступило облегчение симптомов и они полностью прошли к 3-му дню лечения. Переход на пероральный ГКС с постепенным снижением дозы. Начали лечение ритуксимабом каждые 6 месяцев. Однако в течение следующего года была трижды госпитализирована с обострениями, которые проявлялись икотой, тошнотой, рвотой, нечёткостью зрения и головными болями. В каждое обострение получала внутривенный метилпреднизолон в высоких дозах, а начиная со второй госпитализации также и внутривенный иммуноглобулин.

📖 Robles T., Goodrich J. An Unusual Case of the Hiccups. Pediatr Rev, 2026; 47 (8): 459-462.

Занудная педиатрия для педиатров

Первичный акроцианоз

Первичный акроцианоз проявляется симметричным цианозом кожи конечностей, часто в комплекте с периоральным цианозом. В отличие от патологического (вторичного) акроцианоза не сопровождается цианозом губ, языка, болью или нарушением самочувствия. Доброкачественное состояние. Обследования или лечения не требуется.

📖 Azeez Z., Vallabhaneni P. It Is All Blue! Arch Dis Child Educ Pract Ed, 2023; 108 (2): 150-151.

Занудная педиатрия для педиатров

9-месячный мальчик с эпизодическим посинением кожи конечностей

Мальчик 9 месяцев с эпизодами цианоза ручек и ножек (первая фотография). Такие эпизоды длятся около 30 минут, после чего возвращается обычный цвет кожи (вторая фотография). Не сопровождаются болью, нарушением самочувствия или цианозом губ и языка. Родился в сроке 33 недель. Наследственность: внезапная сердечная смерть у родственника по материнской линии.

При осмотре самочувствие хорошее. Цианоз кожи конечностей и периоральный цианоз. Цианоза губ и языка нет. В остальном осмотр непримечателен.

Про конфликт интересов в клинической медицине: редакционная статья в BMJ

📖 Abbasi K. The £50m Case for Eliminating Financial Interests from Clinical Guidelines. BMJ, 2026; 394: e100754.

Доктор Фокс — британский кардиолог, получал оплату от французской фармацевтической компании Servier за поддержку клинических испытаний ивабрадина, лекарства для лечения стенокардии. Выплаты проводились с 2006 по 2015 год частной компании Фокса и его жены. 50 миллионов фунтов стерлингов. Основная часть денег получена Фоксом и его женой в качестве прибыли от компании. Ничего противозаконного, доктор Фокс всегда честно заявлял о своем конфликте интересов, но история примечательная. Фокс был президентом Европейского общества кардиологов и возглавлял комитет по разработке клинических руководств, который рекомендовал ивабрадин.

В настоящее время ивабрадин опустился в списке препаратов выбора при стенокардии — клиническое руководство не выдержало проверку временем. Это хорошо известная траектория: избирательные публикации преувеличивают преимущества новых лекарств на ранних этапах, а менее убедительные данные о пользе и более убедительные данные о вреде, как правило, публикуются позже.

Автор редакционной статьи считает, что необходимы более строгие подходы в отношении конфликтов интересов, принимая во внимание насколько влиятельными могут быть клинические руководства для клинической практики. Фармацевтическая промышленность давно влияет на клинические руководства и с большим успехом. По его мнению, одной лишь прозрачности недостаточно. Лица с конфликтами интересов, особенно финансовыми, не должны принимать участие в разработке клинических руководств.

Около десяти лет назад в BMJ решили не приглашать авторов, в том числе с большим авторитетом, с финансовыми конфликтами интересов, для написания клинических образовательных статей. Снижения качества или широты охвата не произошло.

Авторы часто сообщают, что конфликты интересов не влияют на их независимость, однако все люди подвержены неосознанным когнитивным искажениям и результаты систематического обзора показывают, что финансовые конфликты интересов связаны с положительными рекомендациями по лекарственным средствам в клинических руководствах, отчетах консультативных комитетов, аналитических статьях и обзорах.

Если бы вам фармацевтическая компания заплатила 50 миллионов фунтов стерлингов (около 6 миллиардов рублей) за поддержку ее работы над клиническими испытаниями, сочли бы вы разумным возглавлять комитет по разработке клинического руководства, которое может рекомендовать применение этого лекарства?

Чего с этим делать врачам? Клиническая медицина вдоль и поперек пронизана конфликтами интересов, осознанными и неосознанными, заявленными и не заявленными. Я не вижу других вариантов, кроме как самим учиться читать и разбираться с первичной литературой в своей области и не принимать за чистую монету всё, что написано в разного рода клинических руководствах и клинических рекомендациях. Сложно и времязатратно, ну а чего делать-то?

Занудная педиатрия для педиатров

10-месячная девочка с лихорадкой

Описание совсем недавнего клинического случая из практики моей коллеги педиатра Марии Моргулис с некоторыми моими комментариями.

У ранее здоровой 10-месячной девочки заболевание началось с недомогания. На следующий день лихорадка до 38,0°С. Появилось воспаление в области рубчика БЦЖ, которое вскоре прошло. Далее лихорадка до 39,1°C. Кашля, насморка, рвоты, поноса, кожных высыпаний не было.

Осмотрена на 5-й день болезни. Продолжает лихорадить. Осмотр непримечателен. В ОАК лейкоциты 12,0×10⁹/л. СРБ 40,9 мг/л. В ОАМ лейкоцитурия 80-100 в поле зрения, бактериурии не было. Предполагали инфекцию мочевых путей. Взяли посев мочи. Начали антибактериальную терапию пероральным цефиксимом.

При повторном осмотре через два дня лихорадка сохранялась. Отмечалась инъекция склер. СОЭ 24 мм/ч, СРБ 53,9 мг/л. Лейкоцитурия разрешилась. Отрицательный результат посева мочи.

У младенца с лихорадкой без видимого очага в течение 7 дней, воспалением рубчика БЦЖ в начале болезни, стерильной лейкоцитурией, инъекцией склер и увеличением СРБ заподозрили неполную форму болезни Кавасаки и госпитализировали.

В стационаре нарастание маркеров системного воспаления, умеренное увеличение тропонина I. При эхокардиографии обнаружены изменения коронарных артерий: устье левой коронарной артерии 2,7 мм (z-score +3,06), передняя межжелудочковая ветвь 2,8 мм (z-score +4,82), огибающая ветвь 1,9 мм (z-score +2,10).

Установлен диагноз неполной формы болезни Кавасаки. Начали лечение ацетилсалициловой кислотой, вводили внутривенный иммуноглобулин 2 г/кг. Далее в связи с возвращением лихорадки вводили внутривенный иммуноглобулин повторно. Лихорадка разрешилась, самочувствие улучшилось.

При выписке на эхокардиографии: устье левой коронарной артерии 2,8 мм (z-score +3,35), передняя межжелудочковая ветвь: проксимальный сегмент 2,5 мм (z-score +3,87), дистальный сегмент 4,3 мм (z-score +9,58), огибающая ветвь 2,2 мм (z-score +3,01).

___

Комментарии

Болезнь Кавасаки — системный васкулит. Наиболее часто встречается у детей возраста от 6 месяцев до 5 лет. Диагноз полной формы основывается на клинических критериях, неполной — на клинико-лабораторных или клинико-эхокардиографических критериях. Для младенцев в сравнении с более старшими детьми более характерны неполные формы.

Без лечения аневризмы коронарных артерий развиваются примерно у 15-25% детей, которые не получали лечения, и примерно у 2-4% детей, которые получали лечение в первые 10 суток от начала заболевания. Среди факторов более высокого риска развития аневризм: младенческий возраст, рецидив лихорадки после введения внутривенного иммуноглобулина. Девочка из описания выше приобрела аневризмы коронарных артерий несмотря на своевременное лечение.

Почти никогда диагноз болезни Кавасаки не устанавливается сразу. В начале болезни дети обычно получают диагноз и лечение острого инфекционного заболевания, а нередко и несколько сменяющих друг друга диагнозов и лечений. Важно не терять лихорадящих детей и приглашать их на повторные осмотры при сохранении необъяснимой лихорадки более 5 дней.

Болезнь Кавасаки стоит рассматривать в дифференциальном диагнозе у детей любого возраста с необъяснимой лихорадкой более 5 дней в комплекте с по меньшей мере одним из подозрительных симптомов (инъекция конъюнктив без отделяемого из глаз, эритематозные потрескавшиеся губы, эритема или отечность кистей и стоп, воспаление в месте инъекции БЦЖ, увеличение шейных лимфоузлов) и у младенцев с необъяснимой лихорадкой более 7 дней и без подозрительных симптомов.

Воспаление в области рубчика БЦЖ в начале болезни — характерный, но неспецифический симптом болезни Кавасаки. Он отмечался примерно у половины детей с болезнью Кавасаки.

Лейкоцитурия нередко бывает при болезни Кавасаки и связана с неинфекционным уретритом. Характерна стерильная лейкоцитурия с отсутствием положительной реакции на лейкоцитарную эстеразу, поскольку она содержится преимущественно в нейтрофилах, а лейкоцитурия при болезни Кавасаки бывает в основном за счет лимфоцитов и моноцитов.

Занудная педиатрия для педиатров

Продолжение

Хронический недифференцированный кожный зуд — кожный зуд длительностью более 6 недель с отсутствием убедительного диагноза и контроля симптомов. Такой зуд требует установления этиологии.

В качестве первичного скрининга предлагают лабораторное обследование. При отсутствии намеков на этиологию по его результатам предлагают радиологическое обследование, которое может в себя включать рентгенографию органов грудной клетки, КТ груди, живота и таза.

У девочки в ОАК гемоглобин 116 г/л, лейкоциты 18,2х10⁹/л, нейтрофилы 14,56х10⁹/л, лимфоциты 1,64х10⁹/л, моноциты 1,82х10⁹/л, эозинофилы 0,18х10⁹/л, тромбоциты 254х10⁹/л, СОЭ 52 мм/ч. СРБ 38 мг/л, ферритин 180 мкг/л, общий IgE 1428 кЕд/л, нормальные креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, ЩФ, ГГТ, ТТГ. Серологический скрининг целиакии отрицательный.

Через неделю в связи с острой болью в груди и одышкой при нагрузке девочка оказалась в отделении неотложной помощи. При проведении КТ обнаружили дополнительное образование в средостении. Проведена биопсия образования средостения: классическая лимфома Ходжкина, вероятно вариант нодулярный склероз.

Паранеопластический кожный зуд бывает примерно у 20% пациентов с лимфомой Ходжкина. Также бывает у пациентов с неходжкинскими лимфомами, лейкозами, реже у детей с солидными опухолями. Патофизиология его не до конца ясна. Возможно он связан с гиперпродукцией интерлейкина-31 Th2-лимфоцитами.

Паранеопластический кожный зуд может появляться за несколько недель или месяцев до появления других симптомов заболевания. Результаты биопсии кожи обычно неспецифические и недиагностические.

После установления диагноза девочке начали проводить первый цикл химиотерапии лимфомы Ходжкина по протоколу OEPA (винкристин, этопозид, преднизолон, доксорубицин). Наступило значительное облегчение кожного зуда.

📖 Swansson W., et al. An Undifferentiated Itch in a Girl Aged 14 Years. Aust J Gen Pract, 2026; 55 (6): 383-386.

Занудная педиатрия для педиатров

14-летняя девочка с кожным зудом

Ранее здоровая 14-летняя девочка с кожным зудом в области нижних конечностей. Впервые симптомы появились около 3 месяцев назад. Были зудящие эритематозные папулы и бляшки с мелкими чешуйками на коже голеней и тыльных поверхностей стоп. Применяли крем с метилпреднизолоном. Поначалу становилось получше, но вскоре несмотря на лечение симптомы нарастали. Девочка кожные высыпания ни с чем не связывает. Семейной истории атопических заболеваний нет.

Обращались к дерматологам. Проводили биопсию кожи: признаки экзематозного процесса. Получала различное лечение. Использовали крем с бетаметазоном, клобетазолом, фототерапию, короткий курс перорального преднизолона, антибактериальные и антигистаминные средства, лечение предполагаемой чесотки. Улучшения не было.

Пришли к вам: «вы наша последняя надежда». Чего делать?

Про качество отечественных клинических рекомендаций

Вот интересная во многих отношениях работа, в котором автор систематически оценивал методологическое качество российских клинических рекомендаций. В исследование включен 51 документ клинических рекомендаций для детского возраста, которые были опубликованы за 2024 год.

📖 Захарова О.В. Методологическое качество российских клинических рекомендаций: метаэпидемиологическое исследование. Медицинские технологии: оценка и выбор, 2026; 48 (2): 58‑67.

Заключение получилось вот такое:

Российские клинические рекомендации, одобренные для применения в недавнее время, имеют неудовлетворительное методологическое качество в связи с отсутствием должного описания процесса разработки: критериев включения, стратегии поиска, процесса отбора, критической оценки и методов анализа источников доказательств. Кроме того, заявленное как минимум в частичном варианте описание процесса разработки ни в одном случае не соответствовало фактическому процессу.

___

Я немного занимаюсь медицинским образованием и знаете какой один из самых частых вопросов от слушателей? — «А что там по клинрекам?». Кажется будто фактически основная функция клинических рекомендаций — быть инструментом с помощью которого будут наказывать врачей, а не инструментом для улучшения качества медицинской помощи и врачи вынуждены думать в первую очередь не столько «как я могу наилучшим образом помочь пациенту в его ситуации?», сколько «как бы мне так помочь пациенту, чтобы меня потом за это не наказали?»

Ну и вообще клинические рекомендации и клинические руководства — это очень сложные продукты и быстро научиться делать их качественно навряд ли получится. Субъективно мне кажется, что с течением времени они при всех их недостатках становятся в среднем получше, но очень сильно отличаются у разных организаций. Систематически их я не оценивал, но например, «по духу» могу спокойно смотреть на клинические рекомендации от Союза педиатров России, ну а вот от просмотра клинических рекомендаций от инфекционистов у меня бывает глаз начинает дергаться.

А вы вообще как — чего про это думаете и как на это смотрите?

Занудная педиатрия для педиатров

Девушка с безболезненным образованием на передней поверхности шеи, которое увеличивается в течение последних нескольких месяцев. Нерегулярные менструации, непереносимость жары, повышение аппетита и тревога.

При осмотре ЧСС 120 в минуту, щитовидная железа диффузно увеличена, безболезненна. ТТГ менее 0,007 мМЕ/л, свободный Т₄ более 102,97 пмоль/л.

📖 Humphrey C., McHugh R. A Growing Goiter. Am Fam Physician, 2024; 109 (6): 567-568.

Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь, болезнь Грейвса) — аутоиммунное заболевание, одна из самых частых причин гипертиреоза, наиболее часто возникает у лиц женского пола молодого возраста.

Заболевание связано с продукцией аутоантител против рецептора ТТГ, которые вызывают его активацию, что приводит к гиперпродукции тироксина и гиперплазии щитовидной железы. Зоб при этом состоянии обычно диффузный и безболезненный.

Классические симптомы гипертиреоза — непереносимость жары, потливость, слабость, снижение массы тела, учащенные сердцебиения, тремор, тревога.

Низкий ТТГ и высокие Т₄ и Т₃. При сцинтиграфии щитовидной железы определяется равномерно повышенное поглощение радиофармпрепарата йода.

Среди вариантов лечения: лекарственное лечение (контроль гипертиреоза с помощью антитиреоидных лекарственных средств), радиойодтерапия, хирургическое лечение.

Девушка с безболезненным образованием на передней поверхности шеи, которое увеличивается в течение последних нескольких месяцев. Нерегулярные менструации, непереносимость жары, повышение аппетита и тревога.

При осмотре ЧСС 120 в минуту, щитовидная железа диффузно увеличена, безболезненна. ТТГ менее 0,007 мМЕ/л, свободный Т₄ более 102,97 пмоль/л.

Девочка 2 лет с рвотой

У двухлетней девочки в течение последних суток рвота, невозможность принимать жидкость через рот, заметное снижение объема выделяемой мочи. Рвота без желчи или крови. Болей в животе, поноса, лихорадки, кашля, насморка за это время не было. Около двух недель назад выздоровела от острого лихорадочного заболевания.

При осмотре нормальная температура тела, ЧСС 106 в минуту, АД 121/69 мм рт. ст. Сонлива, но просыпается на время осмотра. Остальной осмотр непримечателен.

ОАК: гемоглобин 105 г/л, лейкоциты 18,8×10⁹/л, нейтрофилы 16,0×10⁹/л, тромбоциты 451×10⁹/л. В биохимическом анализе крови АСТ 104 Ед/л, в остальном без отклонений, включая электролиты.

Госпитализировали. Получила два внутривенных болюса физиологического раствора по 20 мл/кг, внутривенный ондансетрон.

Через 4 часа обнаружена без пульса и дыхания. Начали сердечно-легочную реанимацию. На ЭКГ желудочковая тахикардия (ЖТ) переходящая в фибрилляцию желудочков (ФЖ). Спонтанная циркуляция то возвращалась, то прекращалась. Множественные остановки сердца с ЖТ и ФЖ, требующие дефибрилляции. ЭКМО.

При эхокардиографии глобальное снижение функции миокарда обоих желудочков, выраженная дилатация левой нисходящей коронарной артерии (5,9 мм, z-score +16), правой коронарной артерии (4,2 мм, z-score +7,2), умеренная дилатация левой главной коронарной артерии (3,2 мм, z-score +2,4 мм).

При дальнейшем расспросе выяснили, что во время острого лихорадочного заболевания около 2 недель назад была осмотрена педиатром на 4-е сутки лихорадки. Тогда была гиперемия конъюнктив обоих глаз и гиперемия зева. В ОАМ была стерильная лейкоцитурия. Лихорадка прошла самостоятельно за 11 суток.

Установили диагноз неполной формы болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки — системный васкулит детского возраста, который наиболее часто встречается у детей возраста от 6 месяцев до 5 лет. Диагноз полной формы основывается на клинических критериях, неполной формы — на клинико-лабораторных или клинико-эхокардиографических критериях. Без лечения длительность лихорадки при болезни Кавасаки в среднем около 10-12 дней. Аневризмы коронарных артерий развиваются примерно у 15-25% детей, которые не получали лечения, и примерно у 2-4% детей, которые получали лечение в первые 10 суток от начала заболевания. Аневризмы коронарных артерий могут приводить к ишемии и инфаркту миокарда.

С 7-9-х суток болезни происходит лейкоцитарная инфильтрация стенки коронарных артерий, что в дальнейшем приводит к фрагментации эластической мембраны артерий, повреждению медии и развитию аневризм. Лечение первой линии при болезни Кавасаки — внутривенный иммуноглобулин в высоких дозах, ацетилсалициловая кислота. При начале лечения в первые 10 суток от начала заболевания риск развития аневризм коронарных артерий снижается примерно в 5-10 раз.

Девочке продолжили ЭКМО, добавили внутривенный иммуноглобулин, метилпреднизолон, антикоагулянтную терапию гепарином. Девочка погибла от осложнений, связанных с антикоагулянтной терапией.

📖 Gern B., et al. Vomiting and Ventricular Arrhythmia in a 2-Year-Old Girl. Pediatr Rev, 2018; 39 (2): 91-92.

Занудная педиатрия для педиатров

Препринт про тяжелый грипп и осельтамивир

В современных клинических руководствах по лечению гриппа рекомендуют лечение противогриппозными средствами для всех пациентов с тяжелым гриппом независимо от сроков от начала заболевания. Эти рекомендации основаны на мнении экспертов и данных наблюдательных исследований.

Препринт с результатами рандомизированного исследования REMAP-CAP. 442 госпитализированных пациента возраста старше 12 лет с тяжелым течением лабораторно подтвержденного гриппа были рандомизированы на три группы: 1) отсутствие противовирусного лечения, 2) осельтамивир 5 дней, 3) осельтамивир 10 дней. В качестве первичного исхода оценивали летальность в течение 90 дней. 

Лечение осельтамивиром оказалось не только неэффективным в сравнении с отсутствием противовирусного лечения, но и приводило к увеличению летальности. К 90-му дню погибли 13,7% пациентов, которым не давали противовирусное лечение, и 19,8% и 19,4% пациентов, которые получали осельтамивир в течение 5 и 10 дней. По вторичным исходам преимуществ осельтамивира также не отмечено. Дальнейший набор пациентов в исследование остановили.

Почему не помогал осельтамивир? Может быть потому что для получения положительного результата необходимо раннее начало лечения и к моменту развития тяжелых симптомов этот период уже пройден. Хотя по данным других рандомизированных исследований, он и при раннем начале лечения был не особо уж эффективным.

Почему осельтамивир мог приводить к заметному увеличению летальности? Может быть потому что он ингибирует не только нейраминидазу вируса гриппа, но и нейраминидазы хозяина, а это влияет на сиалирование тромбоцитов, функцию нейтрофилов и иммунный ответ на вторичные инфекции. В группах осельтамивира было больше смертей связанных с прогрессирующей полиорганной недостаточностью и больше вторичных инфекций, вызванных грибами рода Aspergillus.

Очень интересно. Оставлю это здесь, чтобы не забыть вернуться к теме после рецензирования статьи и публикации её в журнале и посмотреть как эти результаты повлияют на клинические руководства по лечению тяжелого гриппа.

Препринт статьи: 📖 Murthy S., et al. Oseltamivir for Critically Ill Patients with Influenza: A Randomised Trial. Preprints with the Lancet. Published 27 Jul 2026.

Комментарий Пола Сакса в блоге на NEJM: 📖 Sax P. Oseltamivir Flops in the Critically Ill. NEJM Voices. Published 18 Aug 2026.

Занудная педиатрия для педиатров

Мальчик 4 лет с лихорадкой, кашлем и одышкой. Получал сальбутамол и антибактериальную терапию без эффекта.

В возрасте 20 дней был госпитализирован в связи с бронхиолитом. Далее было несколько эпизодов бронхообструктивного синдрома, которые хорошо отвечали на терапию ингаляционными глюкокортикостероидами и не требовали госпитализации. Семейная история атопических заболеваний.

При осмотре одышка, частый кашель, картина бронхообструктивного синдрома. Сатурация нормальная. Эозинофилия 2,0х10⁹/л, умеренно увеличенные общий IgE (326 кЕд/л) и СРБ (15 мг/л). Увеличенные специфические IgE против антигенов злаковых трав и клещей домашней пыли.

Рентгенография: ателектаз левого легкого с умеренным смещением средостения.

Подозревали аспирацию инородного тела. Провели бронхоскопию. При бронхоскопии обнаружен крупный бронхиальный слепок (фотография в комментариях), состоящий из слизи, фибрина, эозинофилов и нейтрофилов. После удаления бронхиального слепка состояние ребенка быстро улучшилось. Установили диагноз пластического бронхита.

Учитывая историю пластического бронхита, рецидивирующий бронхообструктивный синдром, ассоциированный с семейной историей атопических заболеваний и сенсибилизацией к респираторным аллергенам, в дальнейшем мальчик получал базисную терапию ингаляционным флутиказоном и монтелукастом внутрь. Через 6 месяцев наблюдения ребенок полностью бессимптомный, изменения на рентгенограмме полностью разрешились.

📖 Ullmann N., et al. Unusual Cause of Dyspnoea. Arch Dis Child Educ Pract Ed, 2018; 103 (6): 300-301.

Занудная педиатрия для педиатров

Мальчик 4 лет с лихорадкой, кашлем и одышкой