14-летняя девочка с болями в животе и рвотой

У ранее здоровой 14-летней девочки в течение 5 дней боли в животе и частая рвота. На вторые сутки болезни была осмотрена педиатром. Предполагали острый гастроэнтерит.

На 4-е сутки симптомы сохранялись. Рвота была с кровью. Появилась одышка. При рентгенографии в легких обнаружили инфильтрат. Предполагали пневмонию, вызванную атипичным возбудителем. Начали лечить азитромицином. Улучшения не было.

Личный и семейный анамнез непримечательны. Недавних путешествий, употребления потенциально небезопасной пищи, лекарств, контактов с известными инфекционными больными не было.

При осмотре температура 36,8°C, ЧСС 50 в минуту, ЧДД 16 в минуту, АД 109/48 мм рт. ст., сатурация 96%. Рост 179 см, масса тела 102 кг. Одышка. При аускультации хрипов в легких или сердечных шумов не определяется. Тоны сердца ритмичные. Умеренная болезненность в эпигастральной области при пальпации живота. Неврологический и офтальмологический осмотры непримечательны.

ОАК, биохимический анализ крови, липаза, тропонин без отклонений. СРБ 11 мг/л. Тест на беременность, токсикологический скрининг мочи отрицательные. Нормальная рентгенограмма легких. На ЭКГ синусовая брадикардия. Госпитализировали, начали инфузионную терапию, фамотидин.

При ЭГДС нодулярность и эрозии в антральном отделе желудка. Начали эмпирическую терапию инфекции, вызванной Helicobacter pylori. УЗИ органов брюшной полости, эхокардиография, КТ головы непримечательны. Добавили к лечению ципрогептадин.

Рвота сохранялась. Появилась персистирующая икота. Одышка нарастала. Выполнили МРТ головного мозга: гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях в дорсальном отделе продолговатого мозга в области area postrema. Фотография в комментариях. Положительные аутоантитела IgG против аквапорина-4 (AQP4), отрицательные аутоантитела против миелин-олигодендроцитарного гликопротеина (MOG).

Установлен диагноз синдрома area postrema, расстройства спектра оптиконевромиелита. Синдром area postrema проявляется неукротимой рвотой, икотой, тошнотой. Связан с поражением area postrema. Она находится в области дна IV желудочка в продолговатом мозге. Содержит множество хеморецепторов для определения токсинов в крови и стимуляции тошноты, рвоты и икоты. Распространение воспаления на соседние области может вызывать нарушения дыхательной и сердечной деятельности. Аутоиммунное заболевание. Связано с продукцией аутоантител против аквапорина-4. В детском возрасте встречается редко.

Девочке начали 5-дневный курс внутривенного метилпреднизолона. Наступило облегчение симптомов и они полностью прошли к 3-му дню лечения. Переход на пероральный ГКС с постепенным снижением дозы. Начали лечение ритуксимабом каждые 6 месяцев. Однако в течение следующего года была трижды госпитализирована с обострениями, которые проявлялись икотой, тошнотой, рвотой, нечёткостью зрения и головными болями. В каждое обострение получала внутривенный метилпреднизолон в высоких дозах, а начиная со второй госпитализации также и внутривенный иммуноглобулин.

📖 Robles T., Goodrich J. An Unusual Case of the Hiccups. Pediatr Rev, 2026; 47 (8): 459-462.

Занудная педиатрия для педиатров