Cursor.ClinRec

Август – месяц осведомленности о спинальной мышечной атрофии (СМА).
 
Согласно обновленным клиническим рекомендациям (ID 593_4 от 14.07.2026) – рекомендуется как можно раньше начинать патогенетическую терапию всем пациентам со СМА 5q после молекулярно-генетического подтверждения диагноза, включая пациентов, выявленных в рамках скрининга новорожденных, с целью достижения наилучшего терапевтического эффекта.
 
Нусинерсен назначается пациентам с генетически подтвержденным диагнозом СМА 5q c 2 и более копиями гена SMN2, клинически соответствующим СМА 1 типа; пациентам с генетически подтвержденным диагнозом СМА 5q, клинически соответствующим СМА 2 или 3 типа в качестве патогенетической терапии заболевания, также на доклинической стадии СМА 5q – пациентам с генетически подтвержденным диагнозом c 2 или 3 копиями гена SMN2.
 
Рисдиплам - пациентам с генетически подтвержденным диагнозом СМА 5q c 2 и более копиями гена SMN2, клинически соответствующим СМA 1 типа, пациентам с генетически подтвержденным диагнозом СМА 5q, клинически соответствующим СМА 2 или 3 типа в качестве патогенетической терапии заболевания. Также на доклинической стадии СМА 5q – пациентам с генетически подтвержденным диагнозом с 2, 3, 4 и более копиями гена SMN2.
 
Переключение с терапии на терапию другим препаратом пациентов с генетически подтвержденным диагнозом СМА 5q с 2 и более копиями гена SMN2, с рисдиплама на нусинерсен, и наоборот, осуществляется только по медицинским показаниям.
 
Онасемноген абепарвовек рекомендован однократно у пациентов с биаллельной мутацией в гене SMN1 в качестве патогенетической терапии заболевания.
 
Фонд «Круг добра» обеспечил лечением уже 1847 детей со СМА по всей России.
 
С 2021 года на закупку препаратов для патогенетической терапии СМА потрачено 192,7 млрд рублей.

В 2025 году объем закупок составил 37,5 млрд рублей.

Средняя стоимость флакона онасеменоген абепарвовек составляла 93,5 млн рублей, нусинерсена – 3,4 млн рублей и рисдиплама – 649,2 тыс. рублей.

Среднегодовой рост объема закупок данных препаратов (с 2021 по 2025 год) составляет 7,7%.
 
#Cursor #клинические_рекомендации #Кругдобра #СМА 

Telegram 💊 Сайт

В июле в рубрикаторе размещено 18 новых и обновленных версий клинических рекомендаций:
 
✔️Амблиопия
 
✔️Болезнь Виллебранда
 
✔️Воспалительные заболевания век

✔️Врожденная цитомегаловирусная инфекция
 
✔️Гемодинамически значимый артериальный проток у недоношенного новорожденного

✔️Гипопитуитаризм
 
✔️Кожный рог
 
✔️Недостаточность витамина D. Рахит

✔️Нистагм
 
✔️Острый гепатит С (ОГС) у взрослых
 
✔️Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность

✔️Переломы, вывихи пястных костей и фаланг пальцев кисти

✔️Прижизненное донорство почки

✔️Приобретенные деформации нижних конечностей (кроме стопы)

✔️Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q
 
✔️Саркопения у пациентов пожилого и старческого возраста
 
✔️Трансплантация поджелудочной железы

✔️Множественная недостаточность карбоксилаз

#Cursor #клинические_рекомендации

https://cursor-cr.ru

#анализ_госзакупки

Рынок препаратов янус-киназы.

Состояние в мире. Российский рынок

Коллеги! Сегодня вышло очередное обновление базы CCR.

Включены самые последние действующие КР, в том числе: 
 
✔️Острый гепатит С у взрослых (ID 771_2 от 28.07.2026), 
✔️Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q (ID 593_4), 
✔️Переломы, вывихи пястных костей и фаланг пальцев кисти (ID 1060_1)
 
Добавлены проекты КР по лечению: 
 
✔️Гемофилии,
✔️Рака молочной железы, 
✔️Хронического вирусного гепатита С, 
✔️Юношеского дерматомиозита, 
✔️Семейной гиперхолестеринемии у детей, 
✔️Ротавирусного гастроэнтерита у детей, 
✔️Хронического панкреатита у взрослых и многое другое.
 
Надеемся, это упростит вашу работу еще больше и сэкономит массу вашего времени❤️
 
#Cursor #клинические_рекомендации
Ждём вас https://cursor-cr.ru

Ахалазия кардии - идиопатическое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся функциональным нарушением проходимости кардии вследствие дискоординации между глотком, рефлекторным раскрытием нижнего пищеводного сфинктера (НПС), двигательной и тонической активностью гладкой мускулатуры пищевода.

Выделяют первичную (идиопатическую) АК и псевдоахалазию, вторичное состояние, развивающееся как следствие злокачественного новообразования пищеводно-желудочного перехода или прилежащих органов. Этиология ахалазии кардии остаётся до конца неясной. Cчитается, что изменения в миэнтеральном (Ауэрбаховом) межмышечном сплетении энтеральной нервной системы (ЭНС) пищевода, ведущие к потере функции нейронов, играют ключевую роль.
 
Целью лечения пациентов с АК должно быть купирование симптомов заболевания и, следовательно, улучшение качества жизни. Своевременно начатое лечение может предотвратить прогрессирование до конечной стадии заболевания и возникновение поздних осложнений, таких как аспирация и канцерогенез.
 
Не рекомендуется назначать лечение препаратами, оказывающими расслабляющее действие на гладкую мускулатуру (блокаторы кальциевых каналов (АТХ C08), органические нитраты (АТХ C01DA)) пациентам с целью купирования дисфагии.
 
Рекомендуется пациентам с АК III типа, проявляющейся болью в грудной клетке с целью купирования болевого синдрома до начала хирургического лечения; или в случае, когда пациент не может быть оперирован в силу различных причин: #нифедипин (off-label 10-30 мг 3 раза в день внутрь), #изосорбида динитрат (off-label 5 мг сублингвально). Назначение медикаментозного лечения не должно исключать проведение эндоскопического или хирургического лечения. 
 
Рекомендуется эндоскопическая внутрисфинктерная инъекция #ботулинического токсина типа А-гемагглютин комплекса (off-label), пациентам с АК в качестве эффективной и безопасной терапии только с целью временного облегчения симптомов заболевания суммарно на введение 80-100 единиц препарата в 4 точки кардиального сфинктера. 
 
В качестве немедикаментозного лечения используется:
✔️ступенчатая нефорсированная баллонная пневмодилатация (БПД),
✔️лапароскопическая эзофагокардиомиотомия или пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) на фоне инсуффляции углекислого газа (V03AN02).

Антибиотикопрофилактика при проведении ПОЭМ – #цефтриаксон, #цефазолин.
 
#Cursor #клинические_рекомендации

https://cursor-cr.ru

#анализ_госзакупки

В России зарегистрирован еще один оригинальный препарат – биспецифическое моноклональное антитело, направленное на антиген созревания B-клеток (BCMA).
 
Им стал импортный #Илрекси (элранатамаб) от Пфайзер.

#анализ_госзакупки

Биокад зарегистрировал первый биоаналог Опдиво.

https://t.me/cursor_is/780

Дорогие коллеги! Если ваша ежедневная деятельность связана с клиническими рекомендациями, и вы сталкиваетесь с необходимостью поиска:
 
✔️наличия МНН в КР 
 
✔️проектов будущих клинических рекомендаций
 
✔️локализации препаратов, рекомендованных к применению в КР
 
✔️КР по профилям
 
✔️МКБ в клинических рекомендациях (эта опция станет доступна с 20.07.2026) 
 
Круглосуточный и оперативный доступ к клиническим рекомендациям через нашу систему CCR закроет ваши потребности в поиске.

CCR включает в себя информацию по всем действующим клиническим рекомендациям (КР) в России. 
 
База CCR создана специалистами компании Курсор с фармацевтическим и медицинским образованием на основании рубрикатора клинических рекомендаций Минздрава России. 
 
Ваши возможности в CCR: 
 
1. Быстрый поиск по наличию МНН в клинических рекомендациях — моментальное получение информации о наличии препарата в том или ином документе, а также доступ к полному списку рекомендаций, содержащих таргетное лекарство. 
 
2. В базе отмечены все ЖНВЛП препараты и лекарственные формы в каждой из рекомендаций. 
 
3. Off-label. Информация по всем препаратам, использующимся вне зарегистрированных показаний, с условиями их применения в конкретной КР. 
 
4. Торговые наименования по каждому МНН подтягиваются из регулярно обновляемого справочника ЛС Курсор. 
 
5. АТХ группы всех уровней. Все АТХ, отмеченные в рекомендациях, дополнительно к каждому МНН привязаны АТХ всех уровней. 
 
6.  БАДы, специализированное питание, косметические и стоматологические средства доступны в поиске. 
 
7. Легкий поиск КР по профилям или ID. Мы присвоили клинический профиль к каждому документу, согласно данным о его разработчике (Генетика, Кардиология, Онкология, Офтальмология и т. д.), что существенно ускоряет поиск. 
 
8. Дженерики. В CCR содержатся данные по наличию и количеству дженериков по МНН, а также указан статус (импорт, локализованный, локальный и полный цикл – если в регистрационном удостоверении прописана отечественная субстанция). 
 
9. Еженедельные обновления базы
 
10. С февраля 2026 года в CCR, на регулярной основе добавляются новые проекты будущих клинических рекомендаций.

Заходите, пробуйте, рекомендуйте коллегам - CCR (Курсор. Клинические рекомендации)

https://cursor-cr.ru

Аскаридоз

Это антропонозный геогельминтоз,
вызываемый Ascaris lumbricoides,
характеризующийся поражением дыхательных путей и аллергическими реакциями в фазе миграции личинок, а при паразитировании половозрелых гельминтов - хроническим поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) с возможными тяжелыми осложнениями.

Из проглоченных яиц в верхних отделах тонкого кишечника выходят личинки, которые внедряются в стенку кишки, проникают в кровеносные капилляры и мигрируют по системе портальной вены через печень в нижнюю полую вену, попадают в правые отделы сердца, затем в легочную артерию, легочные капилляры, откуда мигрируют в паренхиму легких, где совершают первую линьку.

В патогенезе кишечной фазы ведущим является механическое воздействие гельминтов на стенку кишки и нарушение процессов пищеварения.

Пути передачи:

✔️Пищевой (основной)
✔️Водный
✔️Контактно-бытовой

Заражение происходит при проглатывании яиц гельминта, содержащих инвазионную личинку.

Факторы передачи: овощи, фрукты, зелень, ягоды, на поверхности которых имеются зрелые яйца аскарид, а также загрязненные вода и руки.

В зоне умеренного климата сезон заражения аскаридозом длится с апреля по октябрь, в зоне теплого влажного климата - круглый год.

🩺Клинические проявления

✔️При малой интенсивности инвазии ранняя фаза может проходить бессимптомно

✔️При высокой интенсивности инвазии наблюдается острое начало заболевания.

У больных отмечается:

✔️Слабость, недомогание, субфебрильная температура
✔️Иногда отмечается высокий фебрилитет и озноб, уртикарная экзантема, отеки Квинке
✔️Боли в животе, диспептические явления (тошнота, диарея

✔️Появляются респираторные симптомы:

✔️Кашель сухой или влажный (с незначительным количеством слизистой или кровянистой мокроты)
✔️Возможны приступы удушья
✔️В легких определяется укорочение перкуторного звука, выслушиваются сухие и влажные хрипы, что связано с развитием «летучих» эозинофильных инфильтратов вокруг личинок аскарид - синдром Лёффлера, который визуально определяется на рентгенограммах легких.

🔬Диагностика

❗️Диагноз «аскаридоз»
устанавливается только на основании положительных результатов прямых паразитологических методов исследования (обнаружение яиц гельминтов, их личинок или половозрелых особей).

🔬Лабораторные исследования

✔️Общий (клинический) анализ крови развернутый - выявление эозинофилии может свидетельствовать о сенсибилизации организма в миграционную фазу аскаридоза.

🔬Инструментальные исследования

✔️Рентгенография легких при выраженных клинических признаках поражения легких, для выявления летучих легочных инфильтратов и других поражений

✔️УЗИ органов брюшной полости (комплексное) при наличии выраженного абдоминального болевого синдрома, для диагностики осложнений аскаридоза и выявления сопутствующей патологии

💊Лечение

#Албендазол пациентам с массой тела 60 кг и более - 400 мг в сутки однократно; менее 60 кг - 15 мг/кг массы тела однократно
#Мебендазол по 100 мг каждые 12 часов в течение 3 дней
#Пирантел взрослым с массой тела до 75 кг 750 мг; более 75 кг 1000 мг

❗️Через месяц после окончания лечения проводится контрольное микроскопическое исследование кала на яйца и личинки гельминтов с применением методов обогащения.

#клинические_рекомендации #аскаридоз #гельминтозы #инфекционные_болезни

https://cursor-cr.ru/

Минфин обновил данные по исполнению бюджета за 6 месяцев 2026 года.

Лямблиоз у детей и взрослых

Это кишечный протозооз, вызываемый у человека жгутиковым простейшим, лямблией кишечной Lamblia intestinalis, протекающий как в виде латентного паразитоносительства, так и в манифестных формах с преимущественным поражением тонкого кишечника.

Жизненный цикл паразита начинается с инфицирования ЖКТ человека после проглатывании цисты. В тонкой кишке под действием желчи, трипсина, в условиях щелочной среды происходит ее эксцистирование. Зона обитания лямблий в организме человека – двенадцатиперстная кишка и проксимальный отдел тощей кишки, где происходит наиболее интенсивное пристеночное пищеварение, необходимое для жизнедеятельности этих паразитов.

Пути распространения возбудителя:

✔️Водный - основной для лямблиоза. Цисты лямблий обнаруживаются в 80% пресноводных водоемов (реки, озера, ручьи, пруды) и в 15% проб сточных вод.

✔️Контактно-бытовой - в основном реализуется в детских коллективах младших возрастных групп. В качестве факторов передачи основную роль могут играть загрязненные руки детей и персонала, полы, ковры, игрушки, поверхность мебели и предметов в туалетах.

✔️Пищевой - встречается редко и реализуется при употреблении пищевых продуктов, инфицированных цистами лямблий, не подвергавшихся термической обработке.

Наиболее часто случаи заболеваний регистрируются в весенние месяцы (апрель-май), а также летом.

Цисты лямблий (как и яйца гельминтов) устойчивы:

✔️Действию стандартных концентраций хлора
✔️Ультрафиолетовому облучению
✔️Способны выдерживать замораживание (до -15) и нагревание до 50 0С
✔️Быстро погибают при кипячении

🩺Клиническая картина

✔️Отсутствие симптомов общей интоксикации

✔️Диарея до 6-10 раз в сутки; стул пенистый, зловонный без крови и слизи с резким запахом

✔️Умеренные боли, которые локализуются в верхней половине живота

✔️Метеоризм

✔️Волнообразное течение, склонность к рецидивам

🔬Лабораторная диагностика

✔️Общий анализ крови, общий анализ мочи, кровь на RW, ВИЧ, глюкозу крови, копрология, микроскопическое исследование кала и соскобов из перианальных складок на яйца и личинки гельминтов

✔️Биохимические методы исследования: билирубин, АлАт,АсАт, ЩФ ГГТП, амилаза, K+, Na+, Ca2+, общий белок

✔️Бактериологическое и молекулярно-биологическое исследование фекалий на возбудителей ОКИ
 
💊Лечение

✔️Противопаразитарная терапия

#Метронидазол 250 мг 3-4 раза в сутки в течение 5 сут
#Орнидазол 1,5 г однократно вечером
#Секнидазол однократно в дозе 1,5-2,0 г
#Тинидазол 2 г внутрь однократно

Препараты второй линии:

#Албендазол 400 мг 1 раз в сутки в течение 3 дней
#Нифурател 400 мг 2-3 раза в день
#Фуразолидон 0,1 г 4 раза в сутки

✔️Использование пробиотика Saccharomyces boulardii CNCM I-745 или пробиотиков (Lactobacillus acidophilus, Bifidobacterium infantis, Enterococcus faecium) одновременно с противолямблиозными препаратами, более эффективно в лечении лямблиоза, чем монотерапия антипаразитарными препаратами.

✔️С целью коррекции ДЖВП назначение гепатопротекторов и желчегонных препаратов - #Урсодезоксихолевой кислоты 10 мг/кг/сутки.

✔️Низкокалорийная диета с повышенным содержанием белка, нормальным количеством жиров, сложных углеводов и ограничением легкоусвояемых углеводов. Показано кислое питье, кисломолочные продукты, так как кислая среда тормозит размножение лямблий.

#клинические_рекомендации #лямблиоз #инфекционные_болезни

https://cursor-cr.ru/

Описторхоз у взрослых и детей

Это природно-очаговый биогельминтоз с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя, характеризующийся длительным течением и преимущественным поражением гепатобилиарной системы и поджелудочной железы.

Возбудитель - Opisthorchis felineus(кошачья двуустка) принадлежит к типу плоских червей (трематоды), классу сосальщиков. Описторхоз широко распространен на Евро-Азиатском континенте. Природные очаги описторхоза связаны с местами обитания моллюска рода битинии.

🩺Клиническая картина

Инкубационный период при описторхозной инвазии составляет 2-6 недель после употребления в пищу пораженной рыбы.

Появляется:

✔️Лихорадочный синдром
✔️Интоксикационный синдром (слабость, головная боль, озноб, потливость, боли в мышцах, нарушение сна, снижение аппетита и др.)

✔️Артралгический синдром (проявляется жалобами на боли в суставах, часто летучего характера, артриты развиваются редко)

✔️Экзантема (высыпания мелкоточечные, розеолезные, уртикарные, макулопапулезные, везикулезные, нередко полиморфного характера у одного пациента. Сыпь различной локализации на лице, туловище и конечностях)

✔️Гепатобилиарный синдром (чувство тяжести и боли в правом подреберье, нередко иррадиирующие в правую подключичную область или в область правой лопатки. Характер и интенсивность болей различны (тупые, ноющие, давящие, жгучие)

✔️Возможно развитие синдрома желтухи, степень выраженности которой варьирует от легкой билирубинемии (субиктеричности склер, мягкого неба) до интенсивной желтухи, нередко в сочетании с кожным зудом.

✔️Гастроэнтероколитический синдром (характеризуется симптомами поражения желудочно-кишечного тракта. Жалобы на слабость, боли в эпигастрии, изжогу, тошноту, рвоту, эпизоды частого жидкого стула, иногда с примесью слизи)

При объективном обследовании выявляется обложенный белым налетом язык, вздутие живота, болезненность и урчание при пальпации по ходу кишечника.

✔️Бронхолегочный синдром (В начальном периоде болезни могут наблюдаться проявления катарального синдрома - гиперемия зева, зернистость задней стенки глотки, ринит, возможны явления бронхообструкции и/или длительный кашель.

✔️Аллергический синдром (при хроническом описторхозе может проявляться кожным зудом, зудом век, рецидивирующими отеком Квинке и крапивницей, артралгией, пищевой аллергией меняющегося характера к продуктам, умеренной эозинофилией)

🔬Диагноз описторхоза может быть установлен только методами лабораторных исследовании при обнаружении яиц описторхов в кале (фекалиях) и/или желчи.

Рекомендуется не менее трехкратного исследование образцов фекалий, ИФА крови не является основанием для проведения специфического лечения описторхоза.

💊Лечение

✔️Соблюдению принципов диетического питания при заболеваниях печени и желчевыводящих путей (Диета № 5 по М.И. Певзнеру)

✔️Назначение противоаллергических препаратов:

#Хлоропирамин 1-2 мл (1-2 ампулы) внутримышечно
#Клемастин по 1 таблетке (1 мг) утром и вечером 7-14 дней
#Хифенадин по 25–50 мг 3–4 раза в сутки
#Лоратадин 10 мг (1 таблетка) 1 раз в сутки
#Цетиризин 10 мг (1 таблетка) 1 раз в день
#Левоцетиризин 5 мг в сутки 7-14 дней

✔️При дискинезии ЖВП:

#Мебеверин 200 мг 2 раза в день за 20 мин. до еды курсом до 30 дней.
#Тримебутин 200 мг 3 раза в день в течение месяца
#Гимекромон 200–400 мг
3 раза в день за полчаса до еды в течение 14–21 дней

✔️При холестатическом компоненте:

Препараты #Урсодезоксихолевой кислоты по 500 – 1000 мг/сутки на ночь до 2-3 мес
#Адеметионин 5-12 мг/кг/сут внутривенно или внутримышечно

✔️Антигельминтная терапия:

#Празиквантел 75 мг/кг массы тела, разделив на 3 дозы. Длительность лечения – 1-3 дня.

❗️Антибактериальная терапия показана при осложнениях описторхоза при присоединении вторичной бактериальной микрофлоры.

#клинические_рекомендации #описторхоз #гельминтозы #инфекционные_болезни

https://cursor-cr.ru/

Сертралин – антидепрессант, селективный ингибитор обратного захвата серотонина. Включен в ЖНВЛП
 
Представлен на рынке: 

- Импортными препаратами: Золофт (оригинатор от Пфайзер), Асентра (КРКА), Стимулотон (Эгис), Серлифт (СанФарма, Индия), Серената (Торрент, Индия);  

- Отечественными препаратами: Золтралин солофарм (#Гротекс), Сертралин Канон (#Канонфарма), Сертралин (#Фармпроект).
 
Все отечественные дженерики производятся из импортных китайских или индийских субстанций.
 
Применяется у взрослых для: 

✔️лечения эпизодов большого депрессивного расстройства и профилактики рецидивов эпизодов большого депрессивного расстройства;

✔️обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР);

✔️панического расстройства с агорафобией или без нее;

✔️социального тревожного расстройства;

✔️посттравматического стрессового расстройства (ПТСР).
 
У детей с 6 лет применяется для лечения обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР). 
 
В 2025 году объем бюджетного рынка по препарату превысил 44 млн рублей, более 60% в деньгах приходится на отечественные препараты от Гротекс и Канонфарма.

#Cursor #клинические_рекомендации
 
https://cursor-cr.ru

Cursor.ClinRec pinned a photo

Уважаемые коллеги, спешим сообщить об обновленной форме поиска в системе CCR (Курсор. Клинические рекомендации).

Теперь вам не нужно решать в какой раздел следует пойти, чтобы получить нужную информацию – поисковая срока теперь одна.
 
Вводите нужный текст, используя подсказки, выбирайте подходящий вариант, далее нажимайте «Найти» и результат на вашем экране.
 
Если требуется более детальная информация, не забывайте пользоваться сервисом «Подробнее о КР».

#Cursor #клинические_рекомендации
 
https://cursor-cr.ru

Клинические рекомендации, размещенные с 10 по 26 июня:
 
1.    Болезнь Фабри
 
2.    Воспалительные заболевания челюстей. Одонтогенный остеомиелит челюсти.
 
3.    Врожденный гиперинсулинизм
 
4.    Врожденная инфекция, вызванная вирусом простого герпеса [herpes simplex]
 
5.    Врожденный буллезный эпидермолиз
 
6.    Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса)
 
7.    Идиопатическая низкорослость у детей и подростков
 
8.    Одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
 
9.    Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера
 
В данных 9 документах рекомендованы 98 МНН, из которых:

✅54 включены в #ЖНВЛП,

✅45 не входят в ограничительный перечень (#дифенгидрамин при врожденном буллезном эпидермолизе назначается как в пероральных формах (ЖНВЛП), так и в виде геля – лекформа не в ЖНВЛП, зарегистрирован единственный локальный препарат «Псило-бальзам»)

✅33 препарата назначаются в рамках off-label применения. Все позиции уже присутствуют в нашей базе.
 
Клинические рекомендации, размещенные с 1 мая по 9 июня тут.
 
#Cursor #клинические_рекомендации
 
https://cursor-cr.ru

Орфанные препараты #аталурен и #вилтоларсен включены в обновленные клинические рекомендации по лечению прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера.
 
#Аталурен
рекомендован амбулаторным (способным к самостоятельной ходьбе) пациентам с МДД старше 2-х лет, у которых молекулярно-генетическое исследование выявило нонсенс-вариант (замена кодона, кодирующего аминокислоту на стоп-кодон). Принимается перорально, рекомендуемая дозировка составляет 40 мг/кг в сутки (10 мг/кг сутки утром, 10 мг/кг днем, 20 мг/кг вечером). Интервал между утренней, дневной и вечерней дозой должен составлять 6 часов. Интервал между вечерней и утренней дозой должен составлять 12 часов.
 
#Вилтоларсен
рекомендован пациентам с МДД с подтвержденной мутацией гена DMD, поддающейся коррекции путем пропуска 53 экзона, с целью проведения патогенетической терапии.
 
#Преднизолон off-label, как и в предыдущей версии, в дозе 0,75 мг/кг/сутки перорально после завершения формирования двигательных навыков, но до начала угасания моторных функций, всем пациентам с МДД/МДБ с целью снижения воспалительных процессов, замедления утраты мышечной силы и функций, уменьшения риска развития ортопедических осложнений. Прием не более 30 мг в сутки детям с весом более 40 кг. Интермиттирующие схемы (при непереносимости регулярной терапии) - 0,75 мг/кг через день или по выходным в дозе эквивалентной 7-дневной или 10 дней прием, 10 дней перерыв с сохранением суточной дозы, с целью снижения частоты развития побочных эффектов и повышения приверженности к лечению.
 
Из новых назначений:
#Атомоксетин - пациентам с МДД/МДБ и сопутствующем СДВГ с целью коррекции поведенческих расстройств и препараты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (АТХ N06AB: флуоксетин, циталопрам, сертралин и т.д. – примечание Курсор) пациентам с МДД/МДБ и сопутствующими депрессивными расстройствами, тревожными расстройствами и обсессивно-компульсивным расстройством.
 
Отмечены конкретные МНН и условия применения препаратов из группы C09AA ингибиторы АПФ (off-label #каптоприл для детей с массой тела до 25 кг в дозе 0,5-0,75 мг/кг в сутки в 2 или 3 приема с плавным титрованием в течение месяца; off-label #периндоприл детям с массой тела более 25 в дозе 2-4 мг/сут. в один прием с возможным титрованием дозы).
 
Все препараты, отмеченные в данном документе, с указанием лекарственных форм и условий применения, доступны в нашей базе по клиническим рекомендациям.
 
#Cursor #клинические_рекомендации #орфаны #генетика #КругДобра #МДД

https://cursor-cr.ru

#анализ_госзакупки

Анализ бюджетного рынка Октреотида

https://t.me/cursor_is