🚨Повышение билирубина встречается при множество состояний но сегодня хочу затронуть тему синдрома Жильбера и легкого неактиного гемолиза (разрушение эритроцитов) без анемии

✅Повышение билирубина при Синдроме Жильбера связано с дефектом фермента в печени УДФ-глюконилтрансфера который переводит непрямой билирубин в прямой (низкая активность фермента) в связи с чем происходит повышение преимущественно непрямого билирубина


✅Повышение билирубина при гемолизе тоже происходит преимущественно за счет непрямого билирубина, но не за счет дефекта в печени, а за счет тоже, что непрямого становится сильно больше и печень не успевает утилизировать весь непрямой билирубин
Может быть, и сочетание данных патологий


‼️Иногда при легких формах гемолитических анемия, гемолиз может быть без анемии но с ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ повышением билирубина в большинстве случаев


✅Поэтому мы всегда обращаем внимание на Общий анализ крови и ретикулоциты у пациентов с гипербилирубинемией (повышением билирубина) чтобы не пропустить гемолитическую анемию

какие признаки могут быть:

🔴низкий MCV <80 при нормальном или высоком ферритине - подозрение на талассемию

🔴повышенный MCV от 100 до 110 - за счет повышения ретикулоцитов которые по объему больше чем эритроциты но учитываются так как сильно на них похожи

🔴высокий MCHC - признак сфероцитоза!


✅Для подтверждения после билирубина и ретикулоцитов сдаем
1️⃣Гаптоглобин – как правило сниженный
2️⃣ЛДГ – норма или повышен – при легком гемолизе (сильно высокий при остром)

✅Для подтверждения сфероцитоза сдаем
🔴осмотическую резистентность эритроцитов
🔴мазок крови для поисков сфероцитов
🔴по возможности и EMA тест

✅Кстати у пациентов с длительным хроническим гемолизов характерно раннее образование желчнокаменной болезни (в детском возрасте)