Мы постепенно уходим от идеи, что эффективность терапии при МПН определяется только нормализацией показателей крови, уменьшением селезенки и контролем симптомов. Все больше внимания уделяется тому, может ли лечение действительно изменить естественное течение заболевания.
📌 Molecular Response, Event-Free Survival, and Treatment-Free Remission in Myeloproliferative Neoplasms: Update and Review with Insights from MPN Asia 2026 Current Hematologic Malignancy Reports, 2026 doi: 10.1007/s11899-026-00790-5
Авторы предлагают рассматривать модификацию заболевания сразу на нескольких уровнях: гематологический ответ, подавление патологического клона, предотвращение тромбозов и прогрессии, бессобытийная выживаемость и, в перспективе, возможность прекращения терапии.
Наиболее убедительные данные сегодня получены при истинной полицитемии.
При терапии ропэгинтерфероном снижение JAK2 V617F VAF может продолжаться в течение нескольких лет, а молекулярный ответ в исследованиях ассоциировался с лучшей бессобытийной выживаемостью. Похожие ассоциации показаны и для руксолитиниба.
Это важный сдвиг: мы начинаем оценивать не только то, нормализовался ли гематокрит, но и то, что происходит с самим патологическим клоном.
При эссенциальной тромбоцитемии ситуация сложнее из-за молекулярной неоднородности заболевания. В исследованиях SURPASS-ET и EXCEED-ET на фоне ропэгинтерферона отмечалось снижение VAF не только JAK2, но также CALR и MPL.
Однако пока остается главный вопрос: приводит ли уменьшение VAF при ЭТ к снижению риска тромбозов, прогрессии и увеличению EFS? Это еще предстоит доказать.
При миелофиброзе один молекулярный показатель, вероятно, вообще не сможет отражать модификацию заболевания. Здесь необходимо одновременно учитывать выживаемость, прогрессию, анемию, фиброз костного мозга, симптомы, размеры селезенки и клональную эволюцию.
Отдельно обсуждается еще одна интересная цель: treatment-free remission, то есть возможность прекратить терапию после достижения глубокого и устойчивого ответа.
Для истинной полицитемии такая стратегия уже выглядит биологически возможной у отдельных пациентов с длительным гематологическим ответом и выраженным снижением JAK2 V617F, но пока остается исследовательским подходом.
На мой взгляд, главный тезис статьи довольно простой:
молекулярный ответ становится важной целью терапии МПН, но снижение VAF само по себе еще не равно модификации заболевания.
Настоящая модификация должна в конечном итоге выражаться в меньшем числе тромбозов, меньшем риске прогрессии и более длительной жизни пациентов.
Новые рекомендации ASH 2026 по диагностике дефицита железа
Главное изменение — пересмотр диагностических порогов ферритина. Для взрослых дефицит железа предлагается рассматривать при ферритине ≤30 нг/мл, а при воспалении — при ферритине <100 нг/мл или насыщении трансферрина железом <20%. Для отдельных групп повышенного риска используется порог ≤50 нг/мл.
Сохраняйте — эти цифры пригодятся и врачам, и пациентам.
Эозинофилы выше нормы: аллергия, лекарства или заболевание крови?
Повышение эозинофилов в общем анализе крови встречается довольно часто. И далеко не всегда означает заболевание системы крови.
Обычно говорят об эозинофилии, если абсолютное число эозинофилов превышает 0,5×10⁹/л.
Наиболее частые причины: • аллергические заболевания, включая бронхиальную астму и атопический дерматит • лекарственные реакции • паразитарные инфекции • некоторые аутоиммунные и воспалительные заболевания • реже, заболевания системы крови
Важно оценивать именно абсолютное число эозинофилов, а не только их процент в лейкоцитарной формуле.
Особого внимания требует стойкое повышение эозинофилов ≥1,5×10⁹/л, особенно если оно сохраняется при повторных анализах или сопровождается снижением веса, лихорадкой, увеличением лимфоузлов или селезенки, изменениями других показателей крови, одышкой или поражением кожи.
В такой ситуации задача врача состоит не только в том, чтобы подтвердить эозинофилию, но и последовательно исключить вторичные причины. И только после этого возникает вопрос о более редких клональных заболеваниях системы крови.
Один повышенный показатель в анализе еще не диагноз. Значение имеют его выраженность, длительность и вся клиническая картина.
Еще одна рекомендация для коллег и пациентов, интересующихся МПН.
EHA выпустила подкаст с Prof Claire Harrison, лауреатом EHA 2026 Lifetime Achievement Award и одним из ведущих экспертов по миелопролиферативным новообразованиям.
В выпуске обсуждают открытие JAK2, MPL и CALR, ключевые исследования PT-1, COMFORT-II и MAJIC-PV, развитие таргетной терапии и новые направления лечения МПН.
Для меня этот выпуск особенно интересен: в 2019 году мне довелось провести две недели на стажировке в клинике Prof Harrison в Лондоне.
Очень содержательный разговор о том, как менялась область МПН и куда она движется дальше.
Вчера во время велотренировки на станке решил посмотреть «Лицо со шрамом» — Scarface. И неожиданно интервальная тренировка прошла почти незаметно.
История Тони Монтаны — это не столько путь к деньгам и власти, сколько постепенный распад личности: амбиции, кокаин, паранойя и ощущение собственной неуязвимости.
Аль Пачино великолепен. Почти три часа фильма 1983 года, а смотрится на одном дыхании. Классика и, на мой взгляд, шедевр. Сейчас такое кино снимают редко.
И да, я почему-то был уверен, что эта знаменитая картинка с Аль Пачино вообще из другого фильма 😄
Вас здесь уже больше 1000, и хочется, чтобы нас становилось еще больше 🙂 Поэтому самое время познакомиться.
Я Михаил Фоминых, врач-гематолог, онколог, кандидат медицинских наук. Больше 15 лет занимаюсь гематологией, лечу пациентов, преподаю и участвую в исследованиях.
Здесь стараюсь объяснять сложное просто: анализы, заболевания крови, лечение, новые исследования.
Вне медицины — бег, плавание, велосипед, горы, кофе и книги.
А теперь расскажите о себе: кто вы, откуда и что привело вас сюда? И чего хотелось бы видеть в канале больше и чаще?
На этой неделе выбрал две работы по ОМЛ и ХМЛ. Обе, на мой взгляд, хорошо показывают, как постепенно меняется наше представление о первой линии терапии. Азацитидин + венетоклакс уже нельзя рассматривать исключительно как вариант для пациентов, которым не подходит интенсивная химиотерапия. А асциминиб все увереннее занимает место среди вариантов стартовой терапии ХМЛ.
📌 1. Azacitidine–Venetoclax or Induction Chemotherapy for Acute Myeloid Leukemia N Engl J Med, 2026 doi: 10.1056/NEJMoa2602804
В рандомизированное исследование включили 172 пациента с впервые диагностированным ОМЛ, которые были кандидатами на интенсивную индукционную терапию.
Азацитидин в комбинации с венетоклаксом показал более длительную бессобытийную выживаемость по сравнению с интенсивной химиотерапией: 14,5 против 6,2 месяца.
При этом тяжелые инфекции и кровотечения в группе азацитидина и венетоклакса встречались реже.
Для практики это важный результат. Раньше такую комбинацию мы в основном воспринимали как менее интенсивный вариант для пациентов, которые не могут перенести стандартную индукцию. Теперь становится понятно, что границы ее применения могут быть шире.
Но это, конечно, не означает, что интенсивную химиотерапию теперь нужно автоматически заменять у всех пациентов с ОМЛ.
Выбор терапии по-прежнему должен учитывать возраст и общее состояние пациента, молекулярно-генетические особенности заболевания, цель лечения и возможность последующей трансплантации.
📌 2. First line asciminib in chronic myeloid leukemia: a quest for the “Holy Grail” of tolerability Haematologica, 2026 doi: 10.3324/haematol.2026.301753
В этой статье обсуждаются результаты исследования ASC4FIRST, прежде всего профиль переносимости асциминиба у пациентов с впервые диагностированным ХМЛ.
По сравнению с иматинибом и ИТК второго поколения на фоне асциминиба реже отмечались тошнота, диарея, отеки, мышечные спазмы, гепатотоксичность, кожная сыпь и плевральный выпот.
Также реже приходилось снижать дозу, временно прерывать лечение или полностью отменять препарат из-за нежелательных явлений.
И это имеет значение. Пациенты с ХМЛ принимают терапию годами, поэтому переносимость здесь становится не второстепенным параметром, а одним из ключевых факторов при выборе препарата.
Асциминиб постепенно становится одним из наиболее интересных вариантов первой линии. При этом ориентироваться только на переносимость тоже было бы неправильно.
Нужно учитывать молекулярный риск, сопутствующие заболевания, возможные лекарственные взаимодействия, доступность препарата и, конечно, цели самого пациента.
Почему активное наблюдение иногда правильнее немедленного лечения
В медицине решение «пока не лечить» может выглядеть как бездействие. Но активное наблюдение это тоже лечебная стратегия, если она основана на доказательствах и четких критериях контроля.
Такой подход используется, когда заболевание протекает медленно, не вызывает значимых симптомов и немедленное лечение не улучшает прогноз.
Например, активное наблюдение может применяться при некоторых формах хронических лимфопролиферативных заболеваний, MGUS, отдельных вариантах индолентных лимфом и миелопролиферативных новообразований низкого риска.
Почему не стоит начинать терапию «на всякий случай»?
• любое лечение имеет побочные эффекты • раннее начало терапии не всегда увеличивает продолжительность жизни • лечение может быть эффективнее и обоснованнее при появлении четких показаний • пациент сохраняет качество жизни без лишней лекарственной нагрузки
При этом активное наблюдение не означает «ничего не делать».
Это регулярные анализы, осмотры, оценка симптомов и заранее определенные критерии, при которых тактика должна быть изменена.
В гематологии важно лечить не сам факт наличия диагноза, а заболевание в тот момент, когда польза терапии становится выше потенциального риска.
Иногда грамотное наблюдение является более правильным решением, чем немедленное назначение лечения.
Эссенциальная тромбоцитемия: как оценивают риск тромбозов и выбирают лечение
При эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) одинаковое количество тромбоцитов может сопровождаться разным риском осложнений. Поэтому решение о лечении зависит от возраста, перенесенных тромбозов, мутации JAK2 и клинической картины.
Как определяют риск тромбозов?
По пересмотренной модели IPSET-thrombosis выделяют четыре группы:
• Очень низкий риск: возраст ≤60 лет, тромбозов в прошлом не было, мутация JAK2 отсутствует. • Низкий риск: возраст ≤60 лет, тромбозов не было, мутация JAK2 выявлена. • Промежуточный риск: возраст >60 лет, тромбозов не было, мутация JAK2 отсутствует. • Высокий риск: тромбоз в анамнезе в любом возрасте либо сочетание возраста >60 лет и мутации JAK2.
При высоком риске обычно назначают циторедуктивную терапию, которая снижает образование клеток крови. Основные варианты первой линии: гидроксикарбамид и пегилированный интерферон альфа. При промежуточном риске решение индивидуальное. Обзор по диагностике и лечению ЭТ.
Всем ли нужен аспирин?
Аспирин уменьшает способность тромбоцитов к склеиванию, но не снижает их количество. Его назначают с учетом риска тромбозов, нарушений микроциркуляции и вероятности кровотечения. При очень низком риске и отсутствии симптомов возможно наблюдение без лекарственной терапии.
Почему очень высокие тромбоциты требуют отдельной оценки?
Прямой зависимости «чем больше тромбоцитов, тем выше риск тромбоза» нет. При выраженном тромбоцитозе может развиваться приобретенный синдром фон Виллебранда, повышающий риск кровотечений. В такой ситуации аспирин способен усилить кровоточивость, а снижение тромбоцитов может потребоваться даже пациенту с низким риском тромбозов. Подробнее о выборе терапии.
При выборе лечения также учитывают симптомы, сопутствующие заболевания и планы беременности. Для всех пациентов важны отказ от курения, контроль давления, холестерина и глюкозы.
Цель лечения ЭТ: предупреждать тромбозы и кровотечения, контролировать симптомы и сохранять качество жизни. Нормализация анализа помогает оценивать ответ, но сама по себе не определяет всю тактику.
Материал носит информационный характер. Назначение и изменение терапии обсуждаются с лечащим гематологом.
Повышены моноциты: последствия инфекции или повод обратиться к гематологу?
Моноциты участвуют в иммунной защите и удалении поврежденных клеток. Их повышение называется моноцитозом.
Чаще всего моноциты временно повышаются во время инфекции или в период восстановления после нее. Такое изменение также возможно при хроническом воспалении и аутоиммунных заболеваниях.
Важно оценивать абсолютное количество моноцитов, а не только их процент. Относительное повышение может быть связано со снижением других видов лейкоцитов.
Если самочувствие хорошее, а остальные показатели крови не изменены, обычно достаточно повторить общий анализ крови через 4–6 недель после выздоровления.
Консультация гематолога необходима, если моноцитоз:
• сохраняется более трех месяцев или нарастает • сочетается с анемией, снижением тромбоцитов или выраженным лейкоцитозом • сопровождается появлением незрелых клеток в крови • возникает вместе с увеличением селезенки, длительной температурой, ночной потливостью или снижением веса
Стойкий моноцитоз требует последовательного обследования, но сам по себе не означает заболевание крови.
Информация носит образовательный характер и не заменяет консультацию врача.
В этот раз работа о прогнозировании прогрессии миелопролиферативных новообразований.
📌 Defining and predicting disease progression in myeloproliferative neoplasms: a proposed biomarker-driven approach Leukemia, 2026 doi: 10.1038/s41375-026-03103-0
Авторы предлагают оценивать прогрессию шире, чем трансформацию ЭТ или истинной полицитемии в миелофиброз и ОМЛ. Значение также имеют нарастание симптомов, цитопений, спленомегалии, тромбозов и кровотечений.
Перспективный подход объединяет клинические данные, морфологию костного мозга, цитогенетику, динамику VAF мутаций JAK2, CALR и MPL, появление мутаций высокого риска и маркеры воспаления.
Однако ни один из этих показателей пока не позволяет надежно предсказать прогрессию. Необходимы стандартизация исследований, динамические модели риска и крупные проспективные регистры.
Обнаружена мутация JAK2: достаточно ли этого для постановки диагноза?
Пациенту выполнили молекулярное исследование и обнаружили мутацию JAK2 V617F. Означает ли это, что диагноз миелопролиферативного новообразования можно считать установленным?
Нет. Положительный результат JAK2 подтверждает наличие клона клеток крови, но сам по себе не определяет заболевание.
Мутация JAK2 V617F встречается практически у всех пациентов с истинной полицитемией и примерно у половины пациентов с эссенциальной тромбоцитемией или первичным миелофиброзом. Кроме того, она может выявляться при клональном кроветворении без сформированного миелопролиферативного новообразования, особенно при низкой аллельной нагрузке.
Для постановки диагноза необходимо сопоставить результат с другими данными:
• показателями гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов и лейкоцитов в динамике • уровнем эритропоэтина и показателями обмена железа • возможными вторичными причинами эритроцитоза или тромбоцитоза • размерами селезенки, симптомами и анамнезом тромбозов • морфологической картиной костного мозга • результатами дополнительных молекулярных исследований по показаниям
Особенно важно не устанавливать диагноз эссенциальной тромбоцитемии только на основании тромбоцитоза и мутации JAK2. За такой картиной могут скрываться истинная полицитемия с дефицитом железа или префибротическая стадия первичного миелофиброза. Разграничить эти состояния часто помогает трепанобиопсия костного мозга.
Аллельная нагрузка JAK2 также требует осторожной интерпретации. Она может дополнять клиническую картину, но универсального значения, которое самостоятельно подтверждает или исключает заболевание, не существует.
Практический вывод: обнаруженная мутация JAK2 является важным диагностическим признаком и основанием для обследования у гематолога. Окончательный диагноз устанавливают по совокупности лабораторных, молекулярных и морфологических данных. Сам факт наличия мутации также не означает автоматической необходимости начинать лечение.
Информация носит образовательный характер и не заменяет консультацию врача.
Начинаем неделю с еще одной прекрасной новости для пациентов с МПН
FDA одобрило ропэгинтерферон альфа-2b для лечения эссенциальной тромбоцитемии
31 августа 2026 года FDA одобрило ropeginterferon alfa-2b-njft (BESREMi) для лечения взрослых пациентов с эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ). Причем зарегистрированное показание сформулировано широко: лечение взрослых пациентов с ЭТ, без ограничения только пациентами после неудачи гидроксикарбамида.
Это особенно значимое событие: ропэгинтерферон стал первым новым препаратом, одобренным FDA для ЭТ после анагрелида в 1997 году. Ранее BESREMi был одобрен в США для лечения истинной полицитемии.
В основе решения лежат результаты двух исследований, о которых мы с вами в последнее время много говорили.
В исследовании III фазы SURPASS-ET у пациентов с ЭТ высокого риска, резистентных или непереносимых к гидроксикарбамиду, устойчивый ответ по модифицированным критериям ELN на 9-м и 12-м месяцах был достигнут у 42,9% пациентов на ропэгинтерфероне против 6,0% на анагрелиде.
Дополнительным подтверждением стали результаты североамериканского исследования EXCEED-ET, включавшего как ранее не получавших циторедуктивную терапию пациентов, так и пациентов после гидроксикарбамида. В нем также были продемонстрированы гематологические и молекулярные ответы при различных драйверных мутациях, включая JAK2, CALR и MPL.
Интерфероны давно занимают особое место в терапии МПН благодаря способности не только контролировать показатели крови, но и воздействовать на патологический клон. Теперь для ЭТ этот подход получил официальное регуляторное признание FDA.
И еще одна интересная деталь: для ЭТ в инструкции предусмотрена отдельная схема дозирования ропэгинтерферона с достижением поддерживающей дозы 500 мкг подкожно каждые 2 недели, с возможностью коррекции в зависимости от переносимости.
После пятничного одобрения русфертида при истинной полицитемии получаем вторую важную новость для МПН буквально за несколько дней. Похоже, конец августа 2026 года действительно войдет в историю терапии миелопролиферативных новообразований.
FDA одобрило русфертид для лечения истинной полицитемии
28 августа 2026 года FDA одобрило Mimrylo (rusfertide) для лечения взрослых пациентов с истинной полицитемией. Это первый одобренный препарат из класса миметиков гепсидина.
Механизм действия принципиально отличается от привычной циторедуктивной терапии. Русфертид ограничивает доступность железа для эритропоэза, тем самым снижая избыточную продукцию эритроцитов и помогая поддерживать гематокрит <45%.
Основанием для одобрения стали результаты исследования III фазы VERIFY, в которое вошли 293 пациента с истинной полицитемией, сохранявшие потребность в частых флеботомиях на фоне стандартной терапии.
Пациенты получали русфертид или плацебо в течение 32 недель. Препарат вводился подкожно один раз в неделю со стартовой дозы 19 мг с последующей титрацией.
Результат: критериям для проведения флеботомии не соответствовали 76,9% пациентов в группе русфертида против 32,9% в группе плацебо.
Наиболее частыми нежелательными явлениями были реакции в месте инъекции и анемия.
До настоящего времени контроль эритроцитоза при истинной полицитемии во многом основывался на флеботомиях и циторедуктивной терапии. Русфертид предлагает совершенно другой подход: контроль эритропоэза через регуляцию доступности железа.
При этом важно понимать, что одобрение основано прежде всего на способности препарата контролировать гематокрит и уменьшать потребность во флеботомиях. Пока эти данные не следует автоматически интерпретировать как доказательство снижения риска тромбозов или изменения естественного течения заболевания.
Но появление первого миметика гепсидина в клинической практике, безусловно, открывает новую страницу в лечении истинной полицитемии.
На этой неделе работа о синтетических контрольных группах, созданных с помощью генеративного искусственного интеллекта.
📌 Next-generation synthetic trials in hematology with generative artificial intelligence
Leukemia, 2026
doi: 10.1038/s41375-026-03116-9
Синтетические когорты на основе данных исследований и регистров могут воспроизводить характеристики реальных пациентов и потенциально заменять контрольные группы. Это особенно важно для редких заболеваний и небольших молекулярных подгрупп.
Однако такие данные могут сохранять систематические смещения, создавать риски для конфиденциальности и допускать выбор контрольной когорты под желаемый результат.
Синтетические контрольные группы способны ускорить клинические исследования, но их применение требует независимого формирования данных, прозрачной методологии, проверки качества и четкого регуляторного контроля.
How can I read @drfominykh without a Telegram account?
TGViewer shows the public web preview Telegram publishes for Доктор Фоминых: recent posts, photos, videos and the subscriber count, with no app, login or account.
How many subscribers does Доктор Фоминых have?
Доктор Фоминых (@drfominykh) has 1.31K subscribers on Telegram, refreshed roughly every 30 minutes.
Does Доктор Фоминых know I viewed it here?
No. Public channel previews carry no viewer identity, and TGViewer has no accounts or tracking of what you look up.
