مطالعات تخصصی طب کودکان

سندرم نورولپتیک بدخیم
(Neuroleptic Malignant Syndrome; NMS):

سندرم نورولپتیک بدخیم (NMS) یک عدد اورژانس نورولوژیک است که با مصرف داروهای ضد روان پریشی (نورولپتیک) ارتباط دارد و با یک سندرم بالینی مشخص شامل تغییر وضعیت ذهنی، ریجیدیتی (سفتی عضلانی)، هایپرترمی و اختلال عملکرد سیستم عصبی خودکار (دیس‌اوتونومی) تظاهر می‌کند.

علل و عوامل خطر:
داروهای ضد روان پریشی و ضدتهوع
NMS
بیشتر در ارتباط با داروهای ضدروان‌پریشی نسل اول با قدرت بالا ، که در گذشته «داروهای نورولپتیک» نامیده می‌شدند، دیده می‌شود؛ از جمله هالوپریدول و فلوفنازین .
بااین‌حال، تمامی گروه‌های داروهای ضدروان‌پریشی با بروز NMS ارتباط داشته‌اند؛ از جمله داروهای نسل اول با قدرت پایین مانند کلرپرومازین و تیوریدازین و همچنین داروهای ضدروان‌پریشی نسل دوم مانند کلوزاپین (clozapine)، ریسپریدون (risperidone)، اولانزاپین (olanzapine) و آریپیپرازول (aripiprazole) .

همچنین، داروهای ضدتهوعی که مکانیسم اثر آنها شامل مهار گیرنده‌های دوپامین است نیز می‌توانند موجب NMS شوند؛ از جمله متوکلوپرامید ، پرومتازین، دومپریدون ، دروپریدول (droperidol)، پروکلرپرازین (prochlorperazine) و لووسولپیراید (levosulpiride) .

بیماران مبتلا به NMS معمولاً این داروها را برای درمان یک اختلال روان‌پزشکی زمینه‌ای دریافت کرده‌اند؛ بااین‌حال، مواردی نیز در بیمارانی که به دلیل دلیریوم پس از عمل جراحی تحت درمان بوده‌اند، گزارش شده است .

اگرچه علائم معمولاً در هفته اول پس از شروع درمان با داروی ضدروان‌پریشی یا افزایش دوز آن ایجاد می‌شوند، ارتباط NMS با مصرف دارو ایدیوسینکراتیک است.

NMS
ممکن است حتی پس از مصرف یک دوز منفرد ایجاد شود و به‌ندرت ممکن است پس از مصرف همان دارو با همان دوز برای چندین سال نیز رخ دهد .

NMS
یک پدیده وابسته به دوز نیست؛ بااین‌حال، مصرف دوزهای بالاتر یک عامل خطر محسوب می‌شود .
مطالعات case-control، عوامل زیر را به‌عنوان عوامل خطر NMS مطرح کرده‌اند:
- افزایش اخیر دوز دارو
- افزایش سریع دوز
-تعویض یک داروی ضدروان‌پریشی با داروی دیگر
- تجویز دارو به‌صورت تزریقی

اپتودیت
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles

اپتودیت
#رشد
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles

سرعت رشد قدی Height Velocity; HV:

تعیین سرعت رشد قدی (HV) یکی از اجزای اساسی ارزیابی کوتاهی قد در کودکان است. در کودکان ۲ ساله و بزرگ‌تر، اختلال یا کاهش رشد زمانی مطرح می‌شود که الگوی رشد کودک به سمت پایین از دو منحنی اصلی صدکی قد عبور کرده باشد، یا سرعت رشد قدی کمتر از مقادیر زیر باشد:

سن ۲ تا ۴ سال:
سرعت رشد قدی کمتر از ۵٫۵ سانتی‌متر در سال (<۲٫۲ اینچ در سال)
سن ۴ تا ۶ سال:
سرعت رشد قدی کمتر از ۵ سانتی‌متر در سال (<۲ اینچ در سال)

از ۶ سالگی تا شروع بلوغ:

پسران: سرعت رشد قدی کمتر از ۴ سانتی‌متر در سال (<۱٫۶ اینچ در سال)
دختران: سرعت رشد قدی کمتر از ۴٫۵ سانتی‌متر در سال (<۱٫۸ اینچ در سال)

اپتودیت
#رشد
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles

به‌طور کلی، درمان کمکی با مهارکننده‌های آروماتاز (آناستروزول و لتروزول) را همراه با درمان با هورمون رشد نوترکیب انسانی (rhGH) در پسران نوجوان توصیه نمی‌کنیم.

منطق استفاده از این رویکرد آن است که مهارکننده‌های آروماتاز با کاهش سنتز استروژن ممکن است ظرفیت رشد را افزایش داده و در نتیجه، جوش‌خوردن صفحات رشد (اپیفیزی) را به تأخیر بیندازند. به‌عنوان پیامد ثانویه این فرآیند، سطح تستوسترون نیز به‌طور متقابل و با شدت متغیر افزایش می‌یابد.
بااین‌حال، این رویکرد باید تجربی تلقی شود، زیرا داده‌های بالینی درباره پیامدهای آن محدود هستند . یک مرور نظام‌مند نشان داده است که مهارکننده‌های آروماتاز می‌توانند رشد کوتاه‌مدت را در پسران مبتلا به کمبود هورمون رشد افزایش دهند، اما شواهدی مبنی بر اینکه این داروها بتوانند قد نهایی بزرگسالی را افزایش دهند، وجود ندارد .

درمان با مهارکننده‌های آروماتاز نباید در دختران تجویز شود؛ زیرا انتظار می‌رود این درمان موجب کاهش تولید استروژن و به‌طور بالقوه افزایش سطح تستوسترون شود.

اپتودیت
#رشد
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles

فیستول‌ پری‌آنال در بیماری کرون:

فیستول‌ پری‌آنال در حدود ۵ تا ۴۰ درصد از بیماران مبتلا به بیماری کرون، در طول سیر بیماری ایجاد می‌شود . در یک مطالعه مبتنی بر جمعیت که ۹۴۶ بیمار مبتلا به بیماری کرون را بررسی کرد، ۱۶۵ بیمار (۱۷ درصد) طی یک دوره تقریباً ۳۰ ساله، دست‌کم یک فیستول پری‌آنال داشتند .

شدت و مدت بیماری و همچنین وجود درگیری کولون دیستال با شیوع بالاتر فیستول پری‌آنال همراه هستند. درگیری ناحیه پری‌آنال در بیمارانی که بیماری کولونیک دارند، در مقایسه با بیمارانی که بیماری آنها محدود به روده باریک است، شایع‌تر است .
در یک مطالعه، احتمال ایجاد فیستول پری‌آنال در بیماران مبتلا به کولیت کرون بیش از سه برابر بیماران مبتلا به ایلئیت بود .

فیستول پری‌آنال در حدود ۱۰ درصد از بیماران، نخستین تظاهر بیماری کرون است؛ بااین‌حال، بیشتر این بیماران طی یک سال علائم دیگری، مانند اسهال و درد شکم، پیدا خواهند کرد.
اپتودیت
#بیماری_کرون
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles

European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Clinical Guideline: Diagnosis and Therapy of Glucocorticoid-induced Adrenal Insufficiency | The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism | Oxford Academic
https://academic.oup.com/jcem/article/109/7/1657/7667842?login=false

معاینه دستگاه ادراری‌ـ‌تناسلی در نوزادان و شیرخواران دختر:

معاینه دستگاه ادراری‌ـ‌تناسلی در نوزادان و شیرخواران دختر مستلزم بررسی دقیق ساختارهای آناتومیک است. برای مشاهده مناسب، نوزاد باید در وضعیت (supine) قرار گیرد و پاها در مفصل ران خم‌شده و از یکدیگر دور باشند.

در نوزاد دختر، در بدو تولد تفاوت واضحی بین لابیا ماژور و لابیا مینور قابل مشاهده نیست. وجود یک توده نرم یک‌طرفه در ناحیه اینگوینال یا لابیا ممکن است نشان‌دهنده فتق اینگوینال مستقیم باشد یا، با شیوع کمتر، ناشی از قابل لمس بودن گنادها باشد (Difference of Sex Development; DSD) باشد.


با جدا کردن ملایم لابیاها، از بالا به پایین می‌توان کلیتوریس، مئاتوس مجرای ادرار و دهانه واژن (vaginal introitus) را مشاهده کرد. عرض کلیتوریس در یک نوزاد XX تیپیک معمولاً ۲ تا ۶ میلی‌متر است. میانگین طول کلیتوریس در نوزادان ممکن است در گروه‌های مختلف جمعیتی متفاوت باشد، اما طول بیش از ۹ میلی‌متر غیرمعمول است.

کلیتوریس ممکن است در نوزادان نارس به‌طور نسبی برجسته‌تر به نظر برسد؛ زیرا اندازه کلیتوریس تا حدود هفته ۲۷ بارداری به تکامل کامل می‌رسد و همچنین در لابیاهای نوزادان نارس بافت چربی کمتری وجود دارد.

اگر کلیتوریس بزرگ باشد و چسبندگی خلفی لابیاها نیز وجود داشته باشد، باید ویریلیزاسیون ثانویه به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (Congenital Adrenal Hyperplasia; CAH) مورد بررسی و رد قرار گیرد

باز بودن دهانه واژن (vaginal introitus) باید با مشاهده مستقیم بررسی و تأیید شود. بسیاری از نوزادان دارای زائده‌های واژینال (vaginal tags) هستند که اهمیت بالینی ندارند و در نهایت به‌طور خودبه‌خودی پسرفت می‌کنند.

در چند روز نخست پس از تولد، ممکن است ترشح واژینال موکوسی و گذرا که اندکی خونی است مشاهده شود. این حالت در اثر قطع و کاهش استروژن مادری ایجاد می‌شود.
همچنین رسوب کریستال‌های اسیداوریک در پوشک که در اثر افزایش دفع اسیداوریک ادراری ایجاد می‌شود، ممکن است به اشتباه به‌عنوان خون تفسیر شود.

اپتودیت
#نوزاد
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles

https://publications.aap.org/pediatrics/article/158/1/e2026077414/207901/Prevention-Screening-Diagnosis-and-Treatment-of?utm_source=chatgpt.com?autologincheck=redirected
AAP 2026
#آنمی_فقر_آهن
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles

اشباع ترانسفرین
(Transferrin Saturation; TSAT):

شرایطی که در آن‌ها میزان اشباع ترانسفرین (TSAT) کاهش می‌یابد (<20 درصد)، شامل وضعیت‌هایی هستند که در آن‌ها عرضه آهن به پلاسما از ماکروفاژها و سایر محل‌های ذخیره آهن کاهش یافته است. این شرایط عبارت‌اند از:
کم‌خونی فقر آهن
کم‌خونی بیماری مزمن / کم‌خونی ناشی از التهاب (Anemia of chronic disease / Anemia of inflammation)
در برخی بیماران دارای واریانت پاتوژن در ژن SLC40A1 که کدکننده پروتئین فروپورتین (Ferroportin) است.

در مقابل، TSAT در شرایطی افزایش می‌یابد (>45 تا 50 درصد) که در آن‌ها عرضه آهن بیش از حد نیاز یا بیشتر از میزان تقاضای فعلی بدن باشد. این شرایط عبارت‌اند از:
بیشتر موارد هموکروماتوز ارثی و اکتسابی
کم‌خونی آپلاستیک و سرکوب مغز استخوان
کم‌خونی‌های سیدروبلاستیک
خونسازی غیرمؤثر
(Ineffective erythropoiesis)
بیمارانی که به‌طور گسترده تحت تزریق خون قرار گرفته‌اند
بیماری‌های کبدی همراه با کاهش سنتز ترانسفرین
وجود ایمونوگلوبولین مونوکلونال با فعالیت ضدترانسفرینی
(Monoclonal immunoglobulin with antitransferrin activity)
؛ این حالت نادر است.

لازم به یادآوری است کهTSAT شاخصی از میزان آهن در دسترس برای بافت‌ها و به‌ویژه برای اریتروپوئز است و معمولاً از نسبت Serum iron به TIBC محاسبه می‌شود:
TSAT (%) = Serum iron / TIBC × 100

#TSAT
تهیه شده توسط: کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ‌الاسلام

https://t.me/pediatricarticles