🫁 مدیریت فیبروز کیستیک (CF)؛ از ریه تا تغذیه

فیبروز کیستیک یک بیماری چندسیستمی است و به مدیریت تیم چندتخصصی نیاز دارد؛ از پزشک و پرستار تا متخصص تغذیه، فیزیوتراپیست و متخصص تنفسی.

🔹 مهم‌ترین مواردی که باید به‌طور منظم پایش شوند:
▫️ عفونت‌های سینوسی و ریوی
▫️ وضعیت تنفسی
▫️ کنترل قند خون
▫️ وضعیت تغذیه‌ای
▫️ مسائل روانی ـ اجتماعی

🫁 درمان مزمن
هدف اصلی، پیشگیری و کنترل عفونت و انسداد راه‌های هوایی است و می‌تواند شامل:
▫️ فیزیوتراپی قفسه سینه و پاک‌سازی راه‌های هوایی
▫️ درمان‌های نبولایزری
▫️ داروهای ضدالتهاب
▫️ آنتی‌بیوتیک‌های پیشگیرانه در برخی بیماران
▫️ واکسیناسیون آنفلوانزا و پنوموکوک

🧬 درمان هدفمند CFTR
داروهایی مانند Ivacaftor با هدف اصلاح عملکرد پروتئین جهش‌یافته CFTR طراحی شده‌اند و برخلاف درمان‌های صرفاً علامتی، مستقیماً روی نقص مولکولی بیماری اثر می‌گذارند.

🚨 در صورت افت وضعیت بیمار با وجود درمان، ممکن است پیوند دوطرفه ریه مطرح شود.

🏥 در تشدید حاد بیماری
گاهی بستری ضروری است؛ به‌ویژه برای درمان عفونت با آنتی‌بیوتیک وریدی و افزایش دفعات پاک‌سازی راه‌های هوایی.

🍽️ نقش حیاتی تغذیه
در حدود ۸۵–۹۰٪ بیماران، انسداد مجاری پانکراس باعث نارسایی پانکراس برون‌ریز (PI) می‌شود.

⬇️ کاهش ورود آنزیم‌های پانکراس به روده
⬇️ اختلال هضم و جذب چربی، پروتئین و کربوهیدرات
⬇️ مدفوع چرب، شل و مکرر + سوءجذب

💊 بنابراین جایگزینی آنزیم‌های پانکراسی (PERT) بخش مهمی از درمان است و به بهبود هضم و جذب مواد مغذی کمک می‌کند.

🎯 نکته کلیدی:
در CF، کنترل بیماری فقط به ریه محدود نیست؛ عفونت، عملکرد تنفسی، وضعیت تغذیه‌ای، نارسایی پانکراس و کنترل قند خون همگی باید هم‌زمان مدیریت شوند.

📚 منبع : Krause and Mahans Food and nutrition care process 16th edition

https://t.me/nutritionists7