Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) - ультраредкая сосудистая саркома, демонстрирующая весьма разнообразное поведение, от индолентного до очень агрессивного.
Ее отличительной диагностической чертой является наличие одного из двух фьюженов - WWTR1-CAMTA1 (90% случаев) or YAP1-TFE3 (10%) , либо же суррогатный маркер - экспрессия CAMTA1 (по ИГХ).
Настоятельно рекомендуется выполнить либо ИГХ либо молекулярное тестирования для определения этих маркеров, чтобы исключить другие диагнозы (чаще всего ангиосаркому и эпителиоидную гемангиому).

Стандарта терапии как такового нет . При метастатической болезни без наличия симптомов активное наблюдение является валидной опцией .
Системные препараты, доступные для лечения сарком, обладают незначительной активностью. Здесь предопчтительными режимами будут являться mTOR ингибиторы (сиролимус, эверолимус и др.), а также ингибиторы тирозинкиназ (пазопаниб).
При противопоказаниях к терапии выше рекомендуется монотерапия гемцитабином. Также умеренной эффективностью обладают Бевацизумаб, Сорафениб (ссылки на исследования появятся при нажатии на сам препарат ))

Рекомендации по лечению от ESMO можно найти тут

На ASCO в этом году был опубликован постер об эффективности реиндукции сиролимуса у пациентов с ЭГЭ. Пациентам ранее приостановившим прием сиролимуса по какой-либо причине, он был назначен повторно. Отмечались длительные стабилизации заболевания,от 27 до 94 месяцев на момент фоллоу-апа.

#эпителиоиднаягемангиоэндотелиома