Листовидная опухоль молочной железы

И в первый раз я хочу рассказать о филлоидной (листовидной) опухоли молочной железы, с которой встретилась вот сегодня) Это фибропителиальная опухоль, которая имеет большое разнообразие биологических форм.
Чаще всего эти опухоли ведут себя как доброкачественные фиброаденомы, но склонны к частым местным рецидивам и даже могут дедифференцироваться, теряя свой эпителиальный компонент, превращаюсь в классические high-grade саркомы.
Термин “phyllodes” означает листоподобный, a изначально впервые эту опухоль описал патолог Йоханнес Мюллер в 1838-м году.
Филлоиды составляют менее 1% всех образований молочной железы ( 2,1 на 1 000 000 женщин), с пиком в 42 – 45 лет, однако описаны случаи возникновения и у детей

Лечение
Основной метод лечения — хирургический. Очень важен негативный край резекции, так как при положительном риск местного рецидива возрастает в 4 раза.
◦ Подмышечная лимфодиссекция необязательна
◦ Лучевая терапия может быть показана при положительном крае резекции в адьюванте, но не влияет на общую выживаемость
◦ Данные об эффективности химиотерапии довольно ограничены(см.ниже). Химиотерапия проводится при постановке диагноза злокачественной филлоидной опухоли. Гормональная терапия не используется ввиду неэффективности
◦ В адьюванте химиотерапия может быть назначена при высоком риске прогрессирования (размер опухоли более 10 см)
◦ Учитывая редкость данных опухолей, принципы лечения базируется главным образом на ретроспективных данных и клинических случаях
◦ В случае метастазирования применяются режимы химиотерапии для сарком мягких тканей, наиболее эффективные - доксорубицин+ифосфамид, доксорубицин в монорежиме, трабектедин и гемцитабин-содержащие схемы.
◦ При распространённых стадиях опухоль становится очень агрессивной, метастазирует в легкие, головной мозг и плохо отвечает на химиотерапию. Медиана общей выживаемости при IV стадии - всего 11 месяцев.

Данных об эффективности иммунотерапии совсем нет :(

Наиболее свежий обзор «эффективности» химиотерапии: Neron M, Sajous C, Thezenas S, et al. Impact of Metastasis Surgery and Alkylating-Agent-Based Chemotherapy on Outcomes of Metastatic Malignant Phyllodes Tumors: A Multicenter Retrospective Study. Ann Surg Oncol 2020; 27:1693.

Учитывая плохие отдаленные результаты выживаемости, такие штуки желательно отправлять на NGS. В кейсе пациентки мы нашли PIK3CA мутацию, на которую можно назначить алпелисиб или другой PIK3CA ингибитор (конечно, если что-то доступно)