О хордомах

Хордомы - это еще один вид первичных редких опухолей костей. Чаще всего возникают в области крестца или в области ската черепа. Терапевтические опции весьма ограничены, наиболее популярные методы лечения - хирургическое вмешательство и лучевая терапия.

Среди терапевтических опций возможна таргетная терапия: иматиниб, дазатиниб, сунитиниб, либо комбинация иматиниба с сиролимусом ( или эверолимусом) при резистентных к иматинибу хордомах. Однако эффективность таргетов весьма ограничена.

Для EGFR-позитивных хордом есть опция лапатиниба или эрлотиниба (здесь доказательств эффективности слишком мало, но тем не менее, он есть в рекомендациях NCCN).

Низкодифференированные или дедифференцированные хордомы лечат по протоколам сарком мягких тканей.

Однако пембролизумаб показывает многообещающую эффективность при хордомах. Во французском исследовании 2 фазы, изучавшем эффективноть пембролизумаба при ультраредких саркомах, среди 34 пациентов с хордомами треть пациентов (31.2%) оставалась без прогрессирования на момент 12 месяцев терапии.
Похожие результаты получили американские исследователи, ретроспективно оценив эффективность чекпойнт ингибиторов при прогрессирующих хордомах. Среди 17 пациентов , получивших иммунотерапию, половина была без признаков прогрессирования на момент 12 месяцев терапии. mPFS - 14 мес. У одного пациента был достигнут полный ответ, у троих - частичный и у 11 пациентов - стабилизация. Медиана длительности ответа составила 12 месяцев. Возможно, что пембро тоже скоро войдет в стандарты лечения хордом.