Обновление КР по саркомам мягких тканях

В рубрикаторе МЗ РФ прибавление и связано оно с обновлением КР «саркомы мягких тканей». Обновлений много. Вот некоторые из них.

🔺Обновлены эпидемиологические данные: в 2023 г. в Российской Федерации саркомами мягких тканей заболело всего 3214 человек.

🔺Грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 2,52 на 100 000 населения (прирост за 10 лет «-9,75%»), стандартизованный – 1,47 на 100 000 населения (прирост за 10 лет «-14,32%»). Кумулятивный риск развития сарком мягких тканей составил 0,15%.

🔺В 2023 г. было зарегистрировано следующее распределение заболевших по стадиям: стадия I-II – 55,5%, стадия III – 24,3%, стадия IV – 16,2%. Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 12,3%.

🔺Летальность на 1-м году составила 18,4%. Под наблюдением на конец 2023 г. состояли 31429 пациентов (21,4 на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 21486 пациентов.

🔺Диагностика: конкретизированы зоны исследований для КТ, МРТ, ангиографии.

🔺Уточнены биологические подтипы при которых рекомендуется выполнение МРТ ГМ. Раньше это касалось только альвеолярной саркомы. В новой версии добавили гемангиоперицитому/солитарную фиброзную опухоль.

🔺Добавили, что при подозрении на метастазирование в кости, кроме сцинти можно выполнить и ПЭТ-КТ.

🔺Расширены МГИ для диф диагноза различных сарком: NTRK 1, 2 или 3 для дифференциальной диагностики NTRK-веретеноклеточной саркомы; WWTR1/CAMTA1 и/или YAP1/TFE3 (транслокация t(1;3)(p36;q25) и/или t(X;11)(p11.23;q22.1) для дифференциальной диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы; PAX3/FOXO1 или PAX7::FOXO1 (транслокация t(2;13)(q35;q14) или t(1;13)(p36;q14) для дифференциальной диагностики альвеолярной рабдомиосаркомы.

🔺Лечение: кроме IMRT добавлены и другие режимы лучевой терапии в послеоперационном периоде (IGRT, ViMAT, стереотаксическая ЛТ).

🔺Адъювантная химиотерапия рекомендуется всем, кроме не чувствительных опухолей. Ушло уточнение о проведении адъюванта при 3-4 степени лечебного патоморфоза.

🔺В режим AI добавили эмпегфилграстим.

🔺Добавлен режим доксорубицин + трабектидин для ЛМС, но при противопоказаниях к ифосфамиду или прогрессировагии на нем.

🔺Добавлен регорафениб в качестве > третьей линии в лечении СМТ, в частности при ангиосаркоме и лейомиосаркоме.

🔺Добавили палбоциклиб в дозе 200 мг 1 раз в сутки внутрь, интервал 21 дней, в качестве > третьей линии в лечении CDK-4-амплифицированной, высокодифференцированной или дедифференцированной липосаркомой.

🔺Для альвеолярной саркомы добавили режим пембро/акси или моно пембро во второй или последующей линии терапии.

🔺После прогрессирования на эверолимусе для ПЭКом появилась опция сиролимуса по схеме 2-3 мг в сутки, однократно ежедневно внутрь.

#клиническиерекомендации #саркомы