EP300-VGLL3- позитивная рабдомиосаркома - ультраредкий вид веретеноклеточной рабдомиосаркомы с индолентным ростом

В журнале ESMO Rare Cancers опубликованы данные о 5 клинических случаев веретеноклеточной РМС языка у пациентов мужского пола 34-59 лет.
У всех пациентов размеры опухоли составили до 2см
Поражения лимфоузлов, отдаленных метастазов не выявлено

Такая рабдомиосаркома, по-видимому, обладает чертами медленно растущего образования, с гистологическими чертами low—grade опухолей с отсутствием некрозов, низким число митозов - менее 4 на 10 HPF. После хирургического удаления опухоли, на данный момент, за 30 месяцев наблюдения, о рецидивах не сообщалось.
Для исключения поздних тяжелых рецидивов требуется дополнительное длительное наблюдение.

Статья в открытом доступе, можно подробнее почитать про каждый кейс.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S3050461925000115