Часть 2. Рекомендации по ведению рака паращитовидной железы
Крайне редкая опухоль (3.5-5.5 случаев на 10 миллионов), которая чаще развивается спорадически в равном соотношении у мужчин и женщин, однако встречаются и 🧬 🧬 🧬 наследственные варианты:
- ассоциированы с мутациями в генах CDC73/HRPT2 (мутации могут встречаться и без наследственного анамнеза)
- при синдромах МЭН 1 или МЭН 2а.
Имеет индолентное течение и чаще всего пациентов беспокоят симптомы, связанные с гиперкальциемией.

Для борьбы с гиперкальциемией используются бисфосфонаты (золедроновая кислота, реже - деносумаб), гипергидратация и специальные препраты типа цинакальцет.

Основной этап лечения - en bloc резекция +удаление першейка и доли щитовидной железы.
При R1\2 резекции и\или N+ стадии - лучевая терапия.
Метастатзирует опухоль в легкие (40%), кости (30%), печень (10%). Данные об эффективности 💊💊💊системной терапии крааайне скудные - 79 ❗️случаев описаны в литературе в период с 1898 по 2018 год .
Недавний анализ всех случаев метастатического рака паращитовидных желез показал, что наиболее часто назначались дакарбазин или антрациклины, а также антиангиогенные препараты (чаще сорафениб). Но частота ответов на такую терапию довольно низкая.

Опухоли обычно радиорезистентны; несмотря на ограниченные данные, свидетельствующие о том, что ЛТ может применяться в качестве адъювантной терапии для уменьшения местных рецидивов, ее роль в основном паллиативная.

Предполагаемый риск рецидива составляет около 50% через 2-5 лет (в основном, в случаях, когда применялась нерадикальная хирургия).Лабораторное наблюдение включает в себя пожизненное измерение уровня кальция и ПТГ каждые 3 месяца, хотя возможны и более длительные интервалы (до 4-6 месяцев). Прогрессирующее и повторяющееся повышение уровня ПТГ и кальция могут свидетельствовать о рецидиве, для уточнения необходимо выполнить КТ\МРТ.

Недавно описан случай соматической мутации в гене BRCA2 ; у пациента с метастатическим заболеванием зафиксирован частичный ответ на олапариб (длительностью 20+ месяцев).