Вышли обновленные рекомендации ESMO по ведению пациентов с редкими нейроэндокринными опухолями 🐦‍🔥

Материал довольно объемный, так что я поделю его на две части.
Часть 1.
НЭО мочеполовой системы, головы и шеи и НЭО без выявленного первичного очага.

Снова эксперты отмечают важность наличия полного гистологического заключения, в котором будут указаны:
- степень дифференцировки (NET - высоко-дифференцированные опухоли, NEC - нейроэндокринная карцинома, низкодифференцированные опухоли, с более агрессивным течением)
- наличие\отсутствие некрозов
- G (grade) опухоли, оцененный Ki67 или митотической активностью.
Классификацию ВОЗ 2018 года можно найти тут (IARC-WHO 2018).

✔️В качестве инициальной инструментальной диагностики рекомендовано проведение КТ и МРТ.

📍Роль адъювантной терапии не имеет нормальной доказательной базы, учитывая редкость нозологий, но 4 курса карбоплатина и этопозида в качестве неоадъюванта или адъюванта могут быть назначены пациентам с нейроэндокринными карциномами без выявленного первичного очага.
При высоко-дифференцированных опухолях рекомендуется удаление первичного очага, и только при наличии R1/R2 резекции или же высокого грейда (G3) стоит назначить адъювантную химиотерапию.

📍Адъювантная лучевая терапия может быть использована при НЭО мочеполовой системы в случаях R1\R2 резекции или G3.

Тактика лечения высоко-дифференцированных опухолей головы и шеи зависит от локализации.
Высоко-дифференцированные опухоли гортани характеризуются низкой чувствительностью к ХТ и ЛТ. Карциномы, наоборот, более агрессивны, поэтому стоит опираться на эффективность химиотерапии и лучевой терапии. В синоназальных опухолях алгоритм тот же.

📍При метастатическом распространении в случае карцином используется платиносодержащая ХТ, во второй линии - FOLFIRI/FOLFOX, топотекан для НЭО головы и шеи.
При наличии высокого TMB - пембролизумаб. Доказательная база здесь - исследование Keynote-158, где у 2 из 5 пациентов с НЭО и высоким TMB был зарегистрирован ответ на иммунотерапию. 🤔
Аналоги соматостатина вошли в рекомендации на базе исследований 3 фазы - CLARINET и PROMID , где была улучшена мВБП по сравнению с плацебо у пациентов с НЭО без выявленного первичного очага. Ни одного пациента с НЭО головы и шеи или мочеполового тракта включено не было. Аналоги соматостатина рекомендовано также назначать при наличии карциноидного синдрома. При НЭО G1-2 с отсутствием рецепторов соматостатина (SSTR -негативные) рекомендуется терапия эверолимусом. При НЭО G2\G3 эверолимус рекомендован вне зависимости от статуса рецепторов.

Опухоли довольно редкие, не имеют специфичных молекулярных альтераций, поэтому выполнение полногеномного секвенирования у пациентов не приносит бенефита. Эффективность системной терапии на 2+ линиях нейроэндокринных карцином по-прежнему довольно низкая , поэтому согласно рекомендациям, при возможности пациентов следует включать в клинические исследования 🔬

Полную статью прикреплю в комментариях ☕️