Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ): почему дифдиагноз с РС критически важен

ЗСОНМ - тяжёлые аутоиммунные астроцитопатии ЦНС, которые ранее ошибочно считали оптико-спинальной формой рассеянного склероза (РС).

📌 Ключевые маркёры и отличия от РС:

▪️ Патогенетическая мишень: аутоантитела к аквапорину-4 (AQP4-IgG) - водному каналу астроцитов (~80% серопозитивных). Золотой стандарт диагностики - клеточный анализ (cell-based assay, специфичность > 99%).

▪️ МРТ-признаки: протяжённые очаги в спинном мозге (LETM - ≥ 3 позвоночных сегментов) и двусторонний неврит зрительного нерва с поражением хиазмы. Для РС характерны короткие сегментарные очаги.

▪️ Синдром area postrema: поражение дорсального отдела продолговатого мозга проявляется синдромом неукротимой икоты, тошноты и рвоты.

⚠️ Номенклатура: AQP4-негативные случаи с антителами к MOG выведены в самостоятельную нозологию - MOGAD (демиелинизация без астроцитопатии). При подозрении на ЗСОНМ тестируют оба антитела (AQP4-IgG и MOG-IgG).

⚠️ Главная опасность ошибки: назначение стандартных ПИТРС для РС (интерфероны-бета, глатирамера ацетат, финголимод, натализумаб, алемтузумаб) при ЗСОНМ неэффективно и провоцирует тяжёлые обострения!

📌 Таргетная терапия: экулизумаб, равулизумаб (анти-C5), сатрализумаб (анти-IL-6R), инебилизумаб (анти-CD19), а также ритуксимаб и микофенолата мофетил. Острые обострения купируют пульс-терапией метилпреднизолоном ± плазмаферез.

📊 Коллеги подготовили для нас наглядную сравнительную шпаргалку для практики (РС vs ЗСОНМ vs MOGAD). Делимся с Вами! 

В гайде свели в удобную таблицу все МРТ-маркёры (от «пальцев Доусона» до очагов в conus medullaris), особенности ликвора и актуальные международные критерии MOGAD Panel 2023. Отдельно прописали правила забора крови на антитела методом CBA (чтобы не получить ложноотрицательный результат после ГКС) и порядок off-label оформления таргетной терапии через ВК.

📊 Скачать гайд по дифдиагностике ЗСОНМ и РС в ВК «Кафедра Неврологии»

🦠 Профессия – невролог

Источники