♦️به طور خلاصه 💡♦️

تفسیر تست pft :
طبق این تست حجم داینامیک ریه کمی بالا رفته البته در بیشتر افراد مسن تعریف نرمال دقیقی نداریم. ولی هیچ شواهدی به نفع اختلال انسدادی یا تحدیدی وجود ندارد. حجم جاری ریه هم نرماله
یک کاهش قابل توجه در gas transfer هم دیده میشود.


❓حالا تشخیص چیه؟

1️⃣ اگر بخواهیم برمبنای سی تی اسکن ریه یک تشخیص بگذاریم میتوانیم به امفیزم و ILD شک کنیم.


❓تشخیص دیگری که باید مدنظر قرار بدهیم چیست؟

2️⃣ سیروز با همراهی پورتال هایپرتنشن

♦️باتوجه به یافته های ما، احتمالش کمه که یک تشخیص صرف و واحد تنفسی داشته باشیم. درجه ی امفیزم و ILD ی که در سی تی دیدیم متناسب با اون هایپوکسمی که در ABG میبینیم نیست و نمیتونه کامل توجیهش کنه. علاوه بر این، در تست PFT هیچ یافته ای به نفع یک نقص Obstructive و restrictive ندیدیم. اون کاهش ایزوله ی gas transfer هم میتونه به علت امفیزم یا مراحل اولیه ILD باشد. اما بازهم این میزان کاهش ترنسفر گاز خیلی قابل توجه هست (در حد ۴۱ درصده) و گویا عوامل دیگری نیز دخیل هست.

💡از طرفی ما در بیمار کلابینگ انگشتان رو داریم که اون رو میتونیم با ILD و با سیروز توجیه کنیم.
♦️وجود هانی کامبینگ در سی تی ریه هم ، نشان از وجود فیبروز هست که علت دقیق ان را نمیتوانیم به طور قطعی مشخص کنیم.
✔آمیودارون هم بی تاثیر نیست اما کل داستان ناشی از امیودارون نیست و منطقی هم نیست آمیودارون را قطع کرد.(اثرات پولموناری آمیودارون)

♦️چه تشخیص های دیگری مطرح هست و باید در نظر گرفته شود؟ چه آزمون ساده ای میتواند در افتراق تشخیص ها کمک کند؟ و چه بررسی هایی لازم است؟
اگر بخواهیم یک تشخیص واحد که توجیه کننده کاملی از نارسایی تنفسی و کاهش شدید gas transfer در این بیمار باشد بدهیم. با توجه به وجود سیروز به همراه آسیت، سندرم هپاتوپولموناری به همراه مالفورماسیون شریانی-وریدی ریه (AVM) محتمل‌ترین تشخیص واحد است. یک توضیح دیگر، اما کمتر محتمل، بیماری مزمن آمبولی ریوی خواهد بود. یک تست ساده برای کمک به تبیین این موضوع، بررسی تغییرات postural در اشباع اکسیژن است. در AVMهای ریوی، اشباع اکسیژن ممکن است در وضعیت ایستاده کاهش پیدا کند که به آن orthodeoxia میگویند.

🔅فالوآپ: ارزیابی های تأییدی برای این بیمار انجام شد که نتایج به شرح زیر بوده است:
(۱) برای بیمار CT  آنژیوگرافی ریه  کامل انجام شد که این مورد هیچ نشانه‌ای از آمبولی‌ ریوی را نشان نداد. افزایش نودولاریتی در حاشیه های قواعد دو ریه دیده شد. که میتوان با مالفورماسیون شریانی-وریدی ثانویه به سندرم هپاتوپولموناری توجیه کرد.

💡حال یک مرور کوتاه از سندروم هپاتوپولمونار داشته باشیم:

سندرم هپاتوپولموناری (HPS):

این سندرم با تریاد بیماری کبد (شایع‌ترین آن سیروز است، هرچند موارد هپاتیت حاد و مزمن غیر سیروزی نیز میتواند باشد)، وازودیلاتاسیون ریوی در سطح مویرگی و پیش‌مویرگی (که موجب شانت راست به چپ می‌شود) و  اختلال اکسیژن رسانی شریانی تعریف میشود.

🔅پاتوژنز این سندرم هنوز به طور کامل مشخص نیست اما به نظر می‌رسد که با تولید بیشتر نیتریک اکسید در ریه‌ها در بیماران مبتلا به بیماری کبد مرتبط است.

⚠️در هر بیمارکبدی که دچار تنگی نفس غیر قابل توجیه و اختلال اکسیژنیشن شریانی شده باید HPS را در نظر داشته باشیم. فنومن ارتودئوکسی یعنی همون کاهش قابل توجه فشار اکسیژن یا اشباع اکسیژن (O2sat) از حالت دراز کش به حالت ایستاده که درواقع به دلیل این هست که هدایت مجدد جریان خون ریوی در طی این تغییر پوزیشن بیشتر به سمت قواعد ریه که غالبAVM ها اونجا هستند توزیع میشوند و این امر شانت موثر را نسبت به حالت درازکش که در آن جریان خون ریوی به طور یکنواخت‌تری توزیع شده، بیشتر میکند.

💡به دلیل اینکه این عروق متسع هنوز در مجاورت آلوئول‌ها قرار دارند و به لحاظ آناتومیک ملفورمیشن عروقی جدا از هم نیستند، آن‌ها به صورت یک شنت حقیقی عمل نمی‌کنند. با این حال، هیپوکسی از طریق مکانیزمی به نام "اختلال انتشار-پرفیوژن" ایجاد می‌شود، که در آن مولکول های اکسیژن نمی‌توانند به موقع از آلوئول‌های مجاور به مرکز مویرگ‌های متسع برای اکسیژن‌رسانی به هموگلوبین گلبول‌های قرمز در مرکز جریان خون منتقل شوند. به نظر می‌رسد که این وضعیت همچنین به دلیل گردش خون هایپردینامیک تشدید می‌شود که منجر به زمان عبور کوتاه‌تر برای گلبول قرمز از ریه‌ها می‌شود. این نیز توضیح می‌دهد که چرا افزایش غلظت اکسیژن واردشده، PaO2 را بیشتر از آنچه که با یک شنت حقیقی انتظار می‌رود، افزایش می‌دهد.



https://t.me/bums_case_report/324