В норме ЛПНП попадают в клетку и направляются в лизосому. Там лизосомная кислая липаза расщепляет эфиры холестерина и триглицериды, после чего свободный холестерин выходит из лизосомы и поступает в клетку. Получив достаточно холестерина, клетка включает «тормоза»: снижает его собственный синтез и уменьшает захват новых ЛПНП из крови.

При дефиците лизосомной кислой липазы этот конвейер ломается. Лизосомной кислой липазы недостаточно, и эфиры холестерина с триглицеридами остаются запертыми внутри лизосом. Но свободного холестерина в клетке по-прежнему мало. Молекулярные датчики воспринимают это как голодание и дают ядру команду: нужно добывать ещё больше холестерина! Клетка начинает одновременно синтезировать холестерин и захватывать больше ЛПНП из крови. В результате она получает ещё больше липидов, которые снова не может нормально переработать.

Получается настоящий порочный круг: клетка пытается исправить мнимый дефицит холестерина — и сама же ускоряет накопление жиров.

Подробнее о том, как работает этот механизм и к чему приводит накопление липидов в клетках печени, разбираем в нашей новой статье.

#Биомолекула_инфографика