Российские генетики выявили причину раннего старения

🔷Представьте, что у организма есть «внутренние часы», которые идут в несколько раз быстрее обычных. Именно это происходит при редких генетических заболеваниях — прогероидных синдромах.

🔷Ученые Медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова совместно со специалистами Института биологии развития имени Н.К. Кольцова и Сеченовского Университета изучили и сравнили два таких синдрома:

🔹Классическая прогерия Хатчинсона-Гилфорда — так называемая «детская прогерия». Причина заболевания – мутации в гене LMNA, из-за которых в клетках накапливается токсичный белок прогерин. Он повреждает клетки и ускоряет старение организма.

🔹Синдром Видемана-Раутенштрауха (ВРС) — еще более редкое заболевание, вызванное мутацией в другом гене — POLR3A.

🔷Что сделали исследователи?

Они взяли клетки кожи (фибробласты) у пациента с ВРС и «перепрограммировали» их, превратив в стволовые клетки. Эти клетки могут стать любыми другими клетками тела. Такую же линию создали и для классической прогерии.

🔷Что же обнаружилось?

В случае с классической прогерией процесс «перепрограммирования» словно «омолаживал» клетки — выработка токсичного прогерина подавлялась.
А вот с синдромом ВРС все вышло иначе: мутантный ген POLR3A, наоборот, становился еще активнее. Из-за этого патологический белок продолжал накапливаться, и клетки сохраняли фенотип болезни.

🔷Почему это важно?

Открытие показывает, что механизмы старения при этих двух заболеваниях разные. Созданная клеточная модель синдрома ВРС — большой шаг вперед. Она поможет глубже изучить процессы старения на клеточном уровне и в будущем найти ключ к персонализированной терапии данных заболеваний.

🔷Научная статья опубликована в авторитетном журнале «Biogerontology».

Подробнее – в карточках⬆️