«Пять операций в одной»: новосибирские хирурги спасли ребенка с «зеркальным сердцем», признанного неоперабельным

В ФГБУ «НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина» провели уникальную операцию пациенту с «зеркальным сердцем» и сложнейшим врожденным пороком.

Ребёнок родился с редкой аномалией — полным зеркальным расположением всех внутренних органов. Но главной проблемой стало сложнейшее сочетание пороков сердца: единая полость предсердий и желудочков вместо четырех камер, общий клапан, сужение аорты.

Ни один кардиохирургический центр страны не смог найти пути коррекции столь сложного многокомпонентного порока. Ребенка признали неоперабельным. В Центр Мешалкина он поступил в возрасте 8 месяцев.

«Главная проблема – это двухкамерное сердце мальчика. Решающее значение имел вопрос: есть ли зачатки межжелудочковой перегородки, чтобы разделить сердце на два желудочка? Если нет, наши усилия были бы бессмысленны. У пациента они были – и это давало шанс», – рассказал врач сердечно-сосудистый хирург Юрий Кулябин.

Часть полости, которая должна стать левым желудочком, была относительно мала, что внушало опасения.

Врачи столкнулись с тяжелым выбором. Стандартная в таких случаях одножелудочковая коррекция была невозможна из-за запредельного давления в легких. Единственным шансом стала рискованная двухжелудочковая коррекция. В дальнейшем врачи решили попытаться добиться роста левого желудочка за счет естественной тренировки сердца после операции.

О возможных исходах рассказал – Юрий Кулябин: «Наш план уступает в безопасности стандартным подходам и не имеет "запасных путей". У американцев в известной клинике Бостона такие пути есть: это система механической поддержки сердца и возможность трансплантации сердца детям (в России и то, и другое для детей такого малого возраста пока недоступно).

Критериев, позволяющих заранее просчитать успех или неуспех такого вмешательства, не существует. Исход здесь определяет только внутренний резерв самого организма. Мы тщательно обсуждаем это с родителями, и только при их полном понимании идем на операцию».

В ходе первого сложнейшего вмешательства бригаде в составе Юрия Кулябина, Алексея Архипова и Наталии Ничай удалось выполнить «5 операций в одной»:

— разделить сердце на камеры, закрыв дефект межжелудочковой перегородки;
— создать межпредсердную перегородку и переместить аномально впадающие вены в правильную полость;
— преобразовать единый клапан в два полноценных;
— устранить сужение выходного отдела левого желудочка;
— ликвидировать коарктацию аорты.

Послеоперационный период ребёнок преодолел успешно. Его левый желудочек научился справляться с насосной функцией и увеличился в размерах.

Спустя полтора месяца незрелые клапанные створки начали рваться под напором правильно организованного кровотока. Потребовалось повторное вмешательство для пластики митрального клапана. Для надежного решения проблемы был заказан индивидуальный механический протез, который имплантировали мальчику спустя несколько месяцев.

Всего путь к выздоровлению занял 7 месяцев непрерывной госпитализации. Сегодня ребёнок благополучно растет и развивается дома. Он продолжает получать всю необходимую терапию для снижения давления в легочной системе, которое уже приблизилось к физиологической норме.

Если вы хотите поделиться своей новостью с нашей редакцией ➡️ @mediamedics_bot