🌬Супер-новость: первый успех в идиопатическом фиброзе легких за десятилетие

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – редкое неизлечимое заболевание легких с высокой летальностью. Идиопатическим он называется потому, что неясно, почему он начинается – известно только, что факторами риска являются курение и возраст. При этой болезни ткань легких постепенно заменяется фиброзной (соединительной) тканью, то есть, попросту говоря, шрамами. Внешние симптомы – затрудненность дыхания и кашель, затем добавляется повышенная утомляемость, боль в суставах, потеря веса. В среднем пациенты умирают через 3-5 лет после постановки диагноза.

Смертность позволяет снизить пересадка легких, однако это очень дорогая и труднодоступная процедура со своими осложнениями. Хотя за последние десять лет на рынок вышло два препарата, снижающие смертность – нинтеданиб и пирфенидон – они помогают не всем и вызывают неприятные нежелательные явления, в первую очередь, со стороны ЖКТ. В итоге многие пациенты отказываются от их постоянного приема. Поэтому для лечения ИЛФ требуются новые средства – и на прошлой неделе был объявлен результат большого исследования фазы 3 для препарата nerandomilast компании Boehringer Ingelheim.

Препарат показал статистически значимое преимущество над плацебо по первичной конечной точке – изменению форсированной жизненной емкости легких (FVC) через 52 недели. В начале 2025 компания обещает опубликовать полные данные, тогда мы узнаем, насколько преимущество оказалось клинически значимым. Данные фазы 2 на протяжении 12 недель были вполне убедительными (см. рис.).

Препарат представляет собой низкомолекулярный ингибитор фосфодиэстеразы 4B (PDE4B), фермента, который опосредует фиброз и воспаление и преимущественно экспрессируется в легких.
🌬