Отечественных аналогов по данному МНН нет.
Попытались разобраться, чем вызвано это решение и как оно скажется на дальнейшем обеспечении пациентов.
Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией АКТГ опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ, в свою очередь, приводит к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма.
Является чрезвычайно редким заболеванием.
Заболеваемость варьирует от 1,2–2,4 случаев на миллион населения в год по данным исследований в ЕС, до 6,2–7,6 случаев на 1 млн населения по данным работ из США.
Согласно новому проекту клинических рекомендаций (№3047 от 21.04.2026) по лечению БИК:
#пасиреотид рекомендован для лечения у пациентов старше 18 лет при неэффективности или невозможности проведения нейрохирургического лечения.
В современной клинической практике преимущественно применяются пролонгированные формы пасиреотида, вводимые в/м 1 раз в 28 дней. Данный режим терапии обеспечивает устойчивое снижение уровня свободного кортизола в суточной моче, уменьшение концентрации АКТГ, а также способствует регрессу клинических проявлений заболевания и улучшению качества жизни пациентов.
Также для лечения БИК в новом проекте рекомендован #осилодростат (зарегистрирован в РФ в 2025 году, ТН Истуриса, владелец РУ – RRD). Применяется у взрослых пациентов для лечения БИК гипофизарного происхождения. Есть публикации о применении осилодростата при других формах синдрома Кушинга, прежде всего при эктопической секреции АКТГ и АКТГ-независимом гиперкортицизме.
Короткодействующий пасиреотид (Сигнифор) вводится подкожно 2 раза в день (не закупался в России с 2025 года, а последний ввод в гражданский оборот датирован 2023 годом).
Вместо него медучреждения по ВК закупали незарегистрированный пролонгированный Сигнифор Лар, который существенно удобнее в применении (введение раз в месяц) и используется для лечения БИК и акромегалии.
Осилодростат (ежедневный пероральный прием) зарегистрирован в РФ только в 2025 году, но закупался по решению ВК в 2023 и 2024 годах.
Учитывая отсутствие закупок короткодействующей лекформы, востребованность незарегистрированной в РФ пролонгированной формы пасиреотида, а также регистрации в РФ и рост закупок Истурисы, исключение из ГРЛС Сигнифора выглядит логичным решением компании, которое не повлияет на доступность терапии для пациентов.
В среднесрочной перспективе можно ожидать от RRD регистрации в РФ препарата Сигнифор Лар.
#Cursor #RRD #Орфаны #БИК #госзакупки #клиническиерекомендации
Telegram 💊 Мах 💊 Cursor