В связи с отсутствием закупок самого дорогого, по итогам прошлого года, препарата – Золгенсмы (Онасемноген абепарвовек, лечение СМА, 93,5 млн рублей за упаковку), лидеры не поменялись.
На первых трех позициях расположились:
1️⃣Воретиген непарвовек (лечение наследственной дистрофии сетчатки, вызванной мутациями гена RPE65),
2️⃣Тисагенлеклейцел (ОЛЛ, ДВККЛ, фолликулярная лимфома)
3️⃣Асфотаза альфа (гипофосфатазия).
Новые препараты в рейтинге: 7 место. Гивосиран (ТН #Гивлаари от американской Alnylam Pharmaceuticals) – лечение острой печеночной порфирии. Не зарегистрирован в России, одобрен FDA в 2019 году, и на тот момент являлся вторым (после патисирана) лекарством в мире, использующим механизм РНК-интерференции, и первым средством для лечения порфирии.
29 место. Одевиксибат (ТН #Билвей от французской Ipsen Pharma) – лечение прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза и холестатического зуда при синдроме Алажилля у взрослых и детей от 6 месяцев. Зарегистрирован в РФ, включен в проект клинических рекомендаций. Максимальная цена зафиксирована за дозировку 1200мкг. Две другие дозировки в 200мкг и 400мкг закупались по ценам 239,6 и 465,8 тыс. рублей/упаковка, соответственно.
41 место. Осилодростат (ТН #Истуриса от французской Recordati Rare Diseases) – лечение болезни Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения у взрослых пациентов. Зарегистрирован в РФ, включен в проект клинических рекомендаций. Максимальная цена закупки зафиксирована за дозировку 5мг, а средняя цена дозировки 1мг составляет 206,6 тыс. рублей/упаковка.
Из 50 препаратов:45 – являются орфанными;
44 – не имеют отечественных аналогов;
16 – онкологического профиля;
13 – отсутствует регистрация в РФ;
8 – включены в перечень ЖНВЛП.#ТОП #рейтинг #Cursor #Орфаны #ЖНВЛП #КругДобра
Telegram 💊 VK 💊 Мах