Незарегистрированный в России Эфанесоктоког альфа (ТН #Алтувокт/#Алтувийо) включен в проект клинических рекомендаций по лечению Гемофилии.

В 2025 году попечительский совет фонда «Круг добра» утвердил решение о включении данного препарата в перечень закупок.
 
Согласно новому проекту КР пациентам с гемофилией А рекомендованы режимы профилактики заболевания:

- FVIII (плазматический), мороктоког альфа, симоктоког альфа, туроктоког альфа (ТН НовоЭйт, исключен из ГРЛС в декабре 2023 – примечание Cursor), FVIII+FW в дозе 25-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю; 
– октоког альфа у детей младше 6 лет в дозе 20-50 МЕ/кг 3-4 раза в неделю, для пациентов 6 лет и старше 25-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю;
– лоноктоког альфа у детей младше 12 лет в дозе 30-50 МЕ/кг 2-3 раза в неделю, для пациентов 12 лет и старше 20-50 МЕ/кг 2-3 раза в неделю; 
– эфмороктоког альфа в дозе 50 МЕ/кг с 3-5 дневным интервалом; 
– руриоктоког альфа пэгол у детей младше 12 лет в дозе 55 МЕ/кг 2 раза в неделю, для пациентов 12 лет и старше 40-50 МЕ/кг 2 раза в неделю;
– #эфанесоктоког альфа в дозе 50 МЕ/кг 1 раз в неделю.
– эмицизумаб у пациентов с тяжелой формой гемофилии А, а также пациентам с гемофилией А средней тяжести с тяжелым клиническим фенотипом введение: нагрузочная доза 3 мг/кг массы тела - 4 введения с интервалом в 7 дней, с последующим регулярным введением препарата в дозе 1,5 мг/кг 1 раз в неделю или 3 мг/кг 1 раз в 2 недели, или 6 мг/кг 1 раз в 4 недели.
 
Пациентам с гемофилией В рекомендованы режимы профилактики:

– FIX в дозе 25-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю;
– нонаког альфа 40-50 МЕ/кг 1 раз в 3-4 дня (для детей до 6 лет – 2 инфузии в неделю в дозе 33-87 МЕ/кг]; у детей младше 12 лет в некоторых случаях могут использоваться более высокие дозы или укороченный интервал введения препарата;
– албутрепенонаког альфа в дозе 35-50  МЕ/кг один раз в неделю. При долгосрочной профилактике некоторым взрослым пациентам, можно назначать препарат в дозировке до 75 МЕ/кг с интервалом в 10 или 14 дней, возможно дальнейшее увеличение интервалов введения (максимально – до 1 раза в 21 день).
 
Off-label рекомендовано проводить лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора (≥ 5 БЕ) препаратами шунтирующего действия:

- антиингибиторный коагулянтный комплекс в дозе 30 – 100 Ед/кг каждые 12-24 часа. Максимальная суточная доза 200 Ед/кг (для пациентов, получающих эмицизумаб - не более 100 Ед/кг/сут);

- эптаког альфа (активированный) в дозе 90 – 120 мкг/кг каждые 2 – 4 часа до остановки кровотечения. Возможно однократное введение в сутки в дозе 270 мкг/кг.
 
#Cursor #клинические_рекомендации #гемофилия #орфаны

https://cursor-cr.ru