Первичная цилиарная дискинезия - редкое наследственное заболевание из группы цилиопатий, в основе которого лежит дефект ультраструктуры ресничек эпителия респираторного тракта и аналогичных им структур, приводящий к нарушению их двигательной функции. Характеризуется поражением всех отделов респираторного тракта с формированием хронического воспалительного процесса, нарушением фертильности (бесплодие, преимущественно мужское, эктопические беременности у женщин). Около половины пациентов с ПЦД имеют полное или неполное обратное расположение внутренних органов с различными вариантами гетеротаксии.
 
ПЦД не представлена в МКБ-101 как отдельная нозологическая форма. Для кодирования обычно используется код Q34.8– Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания
 
Консервативное лечение включает: 

1. Муколитическая терапия: выбор лекарственных средств определяется индивидуально, предпочтение отдается ингаляционному введению. В клинической практике для муколитической терапии используются: гипертонический раствор натрия хлорид+натрия гиалуронат (ТН Ингасалин, зарегистрирован как медицинское изделие), 3% гипертонический раствор натрия хлорида, дорназа альфа (off-label, для отдельных пациентов с ПЦД с частыми рецидивами или длительными респираторными обострениями), ацетилцистеин рекомендован только при использовании аминогликозидов для профилактики снижения слуха.

2. Бронхолитическая терапия: сальбутамол в монотерапии или в сочетании с ипратропия бромидом, фенотерол+ипратропия бромид, тиотропия бромид.

3. Консервативное лечение риносинусита и отита: промывание полости носа 3%, 6% гипертоническим (off-label) и изотоническим (0,9%) раствором натрия хлорида.

4. Антимикробная терапия. Для эмпирической АМТ обострения хронического бронхолегочного процесса при ПЦД рекомендованы пенициллины широкого спектра действия, в том числе комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз, цефалоспорины 2 поколения, цефалоспорины 3 поколения, цефалоспорины 4 поколения, доксициклин, левофлоксацин (off-label у детей). Также вне зарегистрированных показаний применяются азтреонам (через небулайзер), амикацин, азитромицин, гентамицин (ингаляции), ко-тримоксазол, линезолид, имипенем+[циластатин], миноциклин, моксифлоксацин, офлоксацин, рифампицин, рифабутин, стрептомицин, телаванцин тобрамицин, цефалексин, цефталозан+[тазобактам], цефокситин, ципрофлоксацин, этамбутол.

5. Противогрибковая терапия включает вориконазол, итраконазол, а при их непереносимости или невозможности применения используют позаконазол, изавуконазол. Каспофунгин, амфотериин В липосомальный, амфотерицин В липидный комплекс или обычный назначают в/в при неэффективности пероральных противогрибковых лекарственных средств группы триазолов (все препараты off-label).
Для купирования бронхообструктивного синдрома и эозинофильных инфильтратов в легких off-label назначают преднизолон.

#клинические_рекомендации #курсормаркетинг #Cursor

https://t.me/cursorcrbot
https://cursor-is.ru/ru/
https://t.me/cursor_is
https://t.me/cursor_cr