🫁 PULMONOLOGY | روز سیزدهم

🧬 Sarcoidosis؛ وقتی گرانولوم‌ها سرنخ تشخیص می‌شوند

Sarcoidosis یک بیماری سیستمیک با علت نامشخص است که با تشکیل Non-caseating Granulomas در اندام‌های مختلف مشخص می‌شود.

اگرچه ریه و غدد لنفاوی داخل قفسه سینه شایع‌ترین محل‌های درگیری هستند، اما بیماری می‌تواند تقریباً هر ارگانی را درگیر کند.

نکته مهم در Clinical Reasoning:

> وجود Non-caseating Granuloma به‌تنهایی مساوی Sarcoidosis نیست.




---

🫁 چرا ریه اهمیت دارد؟

بسیاری از بیماران با:

▫️ Dry Cough
▫️ Progressive Dyspnea
▫️ Chest Discomfort

مراجعه می‌کنند و ممکن است در CXR یا CT به‌طور اتفاقی:

Bilateral Hilar Lymphadenopathy

مشاهده شود.

یکی از الگوهای کلاسیک:

Bilateral Hilar + Right Paratracheal Lymphadenopathy

است.

این الگو می‌تواند احتمال Sarcoidosis را بالا ببرد، اما تشخیص قطعی صرفاً بر اساس تصویربرداری انجام نمی‌شود.


---

🩻 مراحل کلاسیک درگیری ریوی

به‌صورت سنتی، Sarcoidosis را بر اساس CXR به مراحل زیر تقسیم می‌کنند:

Stage I

→ Bilateral Hilar Lymphadenopathy

Stage II

→ Hilar Lymphadenopathy + Pulmonary Infiltrates

Stage III

→ Pulmonary Infiltrates بدون Hilar Adenopathy

Stage IV

→ Pulmonary Fibrosis

📌 اما یک نکته مهم:

Stage بالاتر الزاماً به معنی بیماری فعال‌تر نیست.

این Staging بیشتر توصیف‌کننده الگوی رادیولوژیک است.


---

🧪 ACE؛ یک دام امتحانی

در Sarcoidosis ممکن است:

↑ Serum ACE

دیده شود.

اما:

❌ ACE تست تشخیصی قطعی نیست.

چون Sensitivity و Specificity آن برای تشخیص Sarcoidosis کافی نیست و در بیماری‌های دیگر نیز ممکن است افزایش پیدا کند.

بنابراین:

↑ ACE ≠ Sarcoidosis


---

🦴🫀👁️ درگیری خارج ریوی

Sarcoidosis فقط بیماری ریه نیست.

ممکن است باعث:

👁️ Uveitis

❤️ Cardiac Sarcoidosis

🧠 Neurosarcoidosis

🧴 Skin Lesions

🦴 Arthralgia

شود.

یکی از تظاهرات پوستی کلاسیک:

Erythema Nodosum

است.


---

🧪 یک یافته متابولیک مهم

در Sarcoidosis، Macrophages موجود در Granuloma می‌توانند:

↑ 1-α-hydroxylase activity

ایجاد کنند.

در نتیجه:

↑ 1,25-(OH)₂ Vitamin D

⬇️

↑ Intestinal Ca²⁺ Absorption

⬇️

🩸 Hypercalcemia / Hypercalciuria

بنابراین در بیمار مبتلا به Sarcoidosis باید به اختلالات کلسیم نیز توجه داشت.


---

⚠️ مهم‌ترین قسمت: Sarcoidosis Mimics

اگر بیمار Granulomatous Disease دارد، نباید بلافاصله Sarcoidosis را تشخیص دهیم.

افتراق‌های مهم:

🦠 Infection

▫️ Tuberculosis
▫️ Fungal Infections

به‌خصوص قبل از شروع Immunosuppression باید عفونت‌های مهم را در نظر گرفت.

🧬 Malignancy

▫️ Lymphoma
▫️ برخی Malignancies همراه با Granulomatous Reaction

💊 Drug-induced Sarcoid-like Reaction

برخی داروها می‌توانند تصویری شبیه Sarcoidosis ایجاد کنند.


---

🧠 پس تشخیص Sarcoidosis چگونه شکل می‌گیرد؟

سه جزء را کنار هم قرار بده:

Compatible Clinical/Radiologic Presentation


Pathologic Evidence of Non-caseating Granulomas در مواردی که بافت لازم است


Exclusion of Alternative Causes

⬇️

🟢 Sarcoidosis

یعنی:

> Sarcoidosis is a diagnosis of compatible phenotype + granulomatous inflammation + exclusion of mimics.




---

💎 CLINICAL PEARL

در بیماری با:

Bilateral Hilar Lymphadenopathy + Pulmonary Symptoms

به Sarcoidosis فکر کن؛ اما اگر قرار است بیمار Steroid یا سایر Immunosuppressive Therapy دریافت کند، ابتدا Mimics مهم، به‌ویژه TB و Fungal Infection را جدی بگیر.


---

🎯 EXAM POINT

سه دام مهم:

❌ ↑ ACE = تشخیص Sarcoidosis نیست

❌ Non-caseating Granuloma = همیشه Sarcoidosis نیست

❌ Stage IV = الزاماً Active Disease نیست

و یک نکته طلایی:

Sarcoidosis + Hypercalcemia

→ به افزایش 1,25-(OH)₂ Vitamin D ناشی از فعالیت Macrophages فکر کن.

〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️
▫️ با هم به سوی علم؛ همراه ما باشید 📚

▫️ انجمن علمی پزشکی 👨🏻‍⚕️👩🏻‍⚕️

🆔 @Zums_MSA 🩺