🫁 PULMONOLOGY | روز دوازدهم

🧩 Interstitial Lung Disease؛ وقتی الگوی ریه، سرنخ تشخیص است

Interstitial Lung Disease (ILD) یک بیماری واحد نیست؛ مجموعه‌ای از اختلالات مختلف است که عمدتاً با التهاب و/یا فیبروز Pulmonary Interstitium و در بسیاری موارد با اختلال تبادل گاز همراه‌اند.

در ILD، یکی از مهم‌ترین مهارت‌های Clinical Reasoning این است که:

> به جای حفظ کردن نام بیماری‌ها، الگوی تصویربرداری و زمینه بالینی بیمار را کنار هم قرار دهیم.




---

🔬 اولین سؤال: بیماری بیشتر Fibrotic است یا Inflammatory؟

در ILDهای فیبروتیک، آسیب مزمن به پارانشیم ریه می‌تواند منجر به:

Repeated Epithelial Injury

⬇️

Abnormal Repair

⬇️

Fibroblast Activation

⬇️

Collagen Deposition

⬇️

🫁 Pulmonary Fibrosis

شود.

نتیجه:

▫️ کاهش Lung Compliance
▫️ افزایش Work of Breathing
▫️ کاهش Diffusion Capacity
▫️ ↓ DLCO


---

🩻 HRCT؛ مهم‌ترین ابزار برای شناخت Pattern

در بسیاری از ILDها، High-Resolution CT (HRCT) اطلاعات بسیار بیشتری از یک CXR ساده در اختیار ما قرار می‌دهد.

دو Pattern بسیار مهم:

1️⃣ UIP — Usual Interstitial Pneumonia

الگوی کلاسیک:

▫️ Basal predominance
▫️ Subpleural predominance
▫️ Reticular abnormalities
▫️ Honeycombing
▫️ Traction Bronchiectasis

و نکته مهم:

Honeycombing + Subpleural/Basal Distribution

یک سرنخ بسیار مهم برای UIP Pattern است.


---

2️⃣ NSIP — Nonspecific Interstitial Pneumonia

در NSIP معمولاً:

▫️ Ground-glass Opacities
▫️ Reticular abnormalities
▫️ درگیری نسبتاً Symmetric
▫️ اغلب Basal predominant
▫️ Subpleural sparing در برخی بیماران

دیده می‌شود.

📌 برخلاف UIP، Honeycombing معمولاً کمتر برجسته است.


---

🧠 UIP یعنی Idiopathic Pulmonary Fibrosis؟

❌ نه همیشه.

این یکی از مهم‌ترین دام‌های تشخیصی است.

UIP یک Histopathologic/Radiologic Pattern است، نه الزاماً یک بیماری واحد.

UIP می‌تواند در زمینه:

▫️ Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)
▫️ برخی Connective Tissue Diseases
▫️ Chronic Hypersensitivity Pneumonitis
▫️ برخی بیماری‌های دیگر

دیده شود.

بنابراین:

> UIP Pattern ≠ Automatically IPF




---

🧬 زمینه بالینی را فراموش نکن!

اگر بیمار با ILD مراجعه کرد، حتماً درباره موارد زیر سؤال کنید:

🩺 Connective Tissue Disease

▫️ Rheumatoid Arthritis
▫️ Systemic Sclerosis
▫️ Polymyositis/Dermatomyositis
▫️ SLE

🌾 Environmental / Occupational Exposure

▫️ پرندگان
▫️ کپک
▫️ گردوغبارهای شغلی
▫️ Asbestos
▫️ Silica

💊 Drug Exposure

برخی داروها می‌توانند باعث Drug-induced ILD شوند.


---

🫁 PFT در ILD چه الگویی دارد؟

در بسیاری از ILDهای فیبروتیک:

Restrictive Pattern

یعنی:

▫️ ↓ TLC
▫️ ↓ FVC
▫️ FEV₁/FVC معمولاً طبیعی یا ↑

و یکی از یافته‌های مهم:

↓ DLCO

کاهش DLCO می‌تواند نشان‌دهنده اختلال در انتقال گاز از آلوئول به خون باشد.


---

⚠️ یک دام مهم

FEV₁/FVC طبیعی ≠ ریه طبیعی

اگر بیمار:

↓ TLC + ↓ FVC + Normal/High FEV₁/FVC

داشته باشد، به Restrictive Lung Disease فکر کنید.

در ILD، کاهش DLCO نیز می‌تواند سرنخ مهمی باشد.


---

💎 CLINICAL PEARL

در ILD فقط به این سؤال فکر نکن:

❌ «این بیمار چه بیماری‌ای دارد؟»

بلکه ابتدا بپرس:

🧠 «Pattern چیست؟»

سپس:

Pattern + Clinical Context + Exposure + Autoimmune Features

را کنار هم قرار بده.


---

🎯 EXAM POINT

اگر در HRCT دیدید:

Basal + Subpleural + Reticular + Honeycombing

→ 🔴 UIP Pattern

اما اگر:

Ground-glass + Symmetric Basal Disease + Relative Subpleural Sparing

دیدید:

→ 🔵 NSIP Pattern را جدی بگیرید.

و مهم‌تر از همه:

> UIP Pattern را با IPF یکی ندانید.



〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️
▫️ با هم به سوی علم؛ همراه ما باشید 📚

▫️ انجمن علمی پزشکی 👨🏻‍⚕️👩🏻‍⚕️

🆔 @Zums_MSA 🩺