Продолжаем о ХЛЛ

☝️Итак, по предыдущему посту мы уже знаем, что хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов ЛМЛ (или мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома) это биологически одно и тоже заболевание из В-лимфоцитов. В первом случае опухолевые клетки накапливаются в крови, во втором в лимфатических узлах и селезенке.

😬Когда пациент впервые сталкивается с таким диагнозом, пугают слова «заболевание опухолевое» и «лейкоз».

💨 Обычно слово «лейкоз» ассоциируется с агрессивным злокачественным заболеванием, однако, в случае с ХЛЛ все не совмем так.

‼️ около 30% пациентов имеют медленно прогрессирующее течение ХЛЛ, причем продолжительность их жизни близка к общепопуляционной
‼️ поэтому у большого числа пациентов врачи выбирают тактику «наблюдай и жди», так как лечение не всегда улучшает прогноз

‼️‼️ При этом даже очень высокие цифры лейкоцитов (более 100тыс.) при хорошем самочувствии и отсутствии других значимых изменений в крови и по данным инструментальных методов обследования, не пугают гематологов ☺️

Каковы причины возникновения ХЛЛ?

Одной единственной точной причины, приводящей к развитию ХЛЛ/ЛМЛ нет. С течением времени в В-лимфоцитах накапливаются мутации, и лимфоциты становятся не нормальными.

😤 Такие клетки выживают (по каким-то причинам иммунная система не может справиться с ними или не «замечает» их) и начинают очень-очень медленно размножаться.

☝️ Это состояние называется моноклональный В-клеточный лимфоцитоз и может предшествовать развитию ХЛЛ в течение многих лет - опухолевых В-лимфоцитов в крови очень мало - менее 5 тыс.

На чем основан диагноз?

Для установления диагноза ХЛЛ достаточно только двух последовательно выполненных исследований крови
1️⃣ общий клинический анализ крови (если лимфоцитов более 5тыс. в микролитре и это сохраняется более 3 мес., то проводится второе исследование крови
2️⃣ иммунофенотипирование лимфоцитов

‼️ Да, это так. Исследовать костный мозг не нужно!

Критерии диагноза ХЛЛ:
🔬 Лимфоцитов больше 5тыс. в 1 микролитре крови более 3 мес.
💿 Лимфоциты имеют «опознавательные знаки»: иммунофенотип СD19+, CD5+, CD23+, CD79b+dim, CD20+dim, CD22+dim, sIg dim, CD81dim, CD160dim, CD200+

🔮 Для установления диагноза ЛМЛ нужно исследование костного мозга или лимфатического узла или пораженного органа, так как в крови опухолевых клеток практически нет.

Как устанавливают стадию?

ХЛЛ стадируют по критериям J.Binet (Жан Бинет, французский врач) с 1981 года на основании 👇

✅ анализа крови (концентрация гемоглобина, количество тромбоцитов)
✅ инструментальных методов обследования (УЗИ периферических лимфоузлов, УЗИ брюшной полости с оценкой размеров селезенки и внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов, КТ грудной клетки)

Есть три стадии : A, B и C (картинка)

ЛМЛ стадируют как и большинство лимфом по системе AnnArbor (о ней я напишу отдельно внеплановый пост)

Каковы показания к началу лечения?

✅ высокая температура без признаков инфекции, выраженная ночная потливость, потеря веса - так называемые В-симптомы (они бывают не только при ХЛЛ и ЛМЛ, но и при других заболеваниях, о них будет отдельный пост)
✅ выраженное увеличение лимфоузлов (более 10 см), селезенки (более 6см ниже края реберной дуги)
✅ снижение гемоглобина или тромбоцитов (анемия, кровоточивость).
✅ увеличение количества лейкоцитов вдвое за 6 мес. или быстрее
✅ стадия С по Binet

🫶 В следующем посте поговорим о генетике опухолевых клеток ХЛЛ

Вернуться к навигации по ХЛЛ https://t.me/simple_hematology/87

#ХЛЛ@simple_hematology
#ХроническийЛимфолейкоз
#Гематология
#Медицина
#Здоровье
#ХЛЛ