PathWay

Продолжаем с классификациями.
В докладе про фибробластические/миофибробластические опухоли основной акцент был сделан на PRRX1-перестроенную фибробластическую опухоль.

Какая она?
- Доброкачественная
- Солидная
- Мультинодулярного строения
- С гиалинизированной стромой, иногда с пучками коллагена
- С эктазированными сосудами, часто с периваскулярным гиалинозом
- Иногда с фокусами адипоцитарной дифференцировки
- С очаговой экспрессией s100 и SOX-10

на мой взгляд, похоже на шванному

Статьи про эту опухоль в комментариях.

Также была речь про понятия морфологически и клинически злокачественного нодулярного фасциита и про EWSR1::SMAD3-позитивную фибробластическую опухоль (про неё тоже будет статья в комментариях).

К костным опухолям добавили немного.
- Добавили злокачественную хондробластому (дифференцировать с хондробластома-лайк остеосаркомой)
- Для хондромиксоидной фибромы теперь есть рекомендованный ИГХ-маркер — GRM1 (и говорят даже, что ИГХ тут лучше, чем RNAseq и FISH)
- Бурая опухоль теперь не реактивный процесс, а неоплазия, потому что есть мутация KRAS (первый удар, до гормональных нарушений)
- ОФД-лайк адамантиному переименовали в атипичную ОФД, чтобы никого не пугать, она не злая
- Добавили рабдомиосаркомы кости (TFCP2 и NCOA2)

В опухолях скелетных мышц тоже есть изменения, но как будто достаточно ожидаемые.

А что творится в классификации опухолей костей и мягких тканей!
Самая жесть, на мой взгляд, в адипоцитарных.
Добавили к липобластоме PLAG1-перестроенную фибромиксоидную веретеноклеточную опухоль, разделили атипичную веретеноклеточную и атипичную плеоморфную липоматозные опухоли, ввели липобластома-подобную опухоль (диагноз молекулярного исключения), забанили термин "low grade дедифференцированная липосаркома", уточнили грейдинг миксоидной липосаркомы.

На мой взгляд, работающим с детьми интереснее всего почитать про PLAG1, прикреплю статьи в комментариях.

Dr Antonello Cardoni: Haematologic/lymphoid skin lesions, reactive vs tumour

Хорошее напоминание о спектре дифференциального диагноза: ALDY, MF, PLC, PLEVA, LyP, PCSM-LPD

В комментариях чуть подробнее + статьи