Новосибирские врачи впервые в России демонтировали систему Фонтена и выполнили полуторажелудочковую коррекцию сердца ребенку

В НМИЦ им. ак. Е. Н. Мешалкина Минздрава России поступил 12-летний мальчик с комплексом тяжёлых поздних осложнений кровообращения Фонтена.

Мальчик родился с единственным работающим желудочком сердца и в раннем детстве перенёс операцию Фонтена. Это наиболее часто выполняемая одножелудочковая коррекция такого порока.
Операция была выполнена идеально: анатомических проблем, которые обычно приводят к «поломке» этой схемы лечения, не было. Но спустя 10 лет у ребёнка начались осложнения: были утолщены лимфатические сосуды, критически снизился уровень белка и была нарушена функция печени.

Изначально пациента направили в центр Мешалкина для проведения лимфографии. При детальном обследовании анатомии сердца врачи обнаружили, что у него сформированы два желудочка. Специалисты задались вопросом, можно ли помочь более радикально, чем продолжать паллиативную схему Фонтена. После полного спектра обследований врачи пришли к выводу, что шанс на более радикальную коррекцию есть.

Мальчик стал первым пациентом в России, которому после 10 лет жизни на системе Фонтена удалось успешно демонтировать её и выполнить операцию «обратного переключения». Это полуторажелудочковая коррекция, при которой гипоплазированный желудочек, прежде не работавший полноценно, вновь включается в кровообращение. Это неполный демонтаж системы Фонтена. Нижняя полая вена подключается к сердцу, а верхняя полая вена остаётся в лёгочном русле. Это снижает объём крови, поступающей к малому желудочку, позволяя ему принимать венозную кровь и направлять её в лёгочные артерии.

Операцию провела кардиохирургическая бригада под руководством Юрия Кулябина. Подобные вмешательства впервые начали выполнять в Бостоне (США), где сосредоточен основной мировой опыт таких коррекций.

Восстановление после такой операции протекает тяжело, и в процесс активно включаются реаниматологи и кардиологи. Реаниматологи центра консультировались с коллегами из Бостона, имеющими наибольший опыт выхаживания подобных пациентов. Мальчик провёл в реанимации девять дней.

Спустя месяц после вмешательства потеря белка прекратилась, его уровень повысился до нормальных значений, а объём необходимой ребёнку терапии значительно сократился. После выписки мальчик продолжит наблюдаться в центре Мешалкина.

Прислать новость ➡️ @mediamedics_bot
Подписаться на «Медицинскую Россию» ➡️ МАХ