❗️بیماری هیرشپرونگ (Hirschsprung's Disease):

📌یک نقص مادرزادی است که در آن اعصاب کنترل کننده حرکات روده بزرگ (کولون) به طور کامل تشکیل نشده اند. این اعصاب در بخشی از روده وجود ندارند، در نتیجه آن ناحیه نمی تواند منبسط شود و مواد دفعی را به جلو براند. این موضوع باعث انسداد عملکردی روده می شود.

1️⃣علت چیست؟

✅علت دقیق آن ناشناخته است اما یک بیماری ارثی محسوب می شود.

✅به دلیل توقف مهاجرت سلول های عصبی در دوران جنینی در مراحل آخر رشد روده رخ می دهد.

2️⃣چه کسی مبتلا می شود؟

✅ نوزادان تازه متولد شده (شایع‌ترین علت انسداد روده در نوزادان)
✅ پسران حدود ۴ برابر دختران در معرض خطر هستند.
✅ اغلب در کودکان با سندرم داون (داون) و برخی ناهنجاری های مادرزادی دیگر دیده می شود.

3️⃣علائم و نشانه های کلیدی (معمولاً در روزهای اول زندگی):

✔️دفع نکردن مکنونیوم در ۴۸ ساعت اول تولد (مهم‌ترین علامت هشداردهنده)

✔️مکنونیوم همان مدفوع تیره و چسبنده اولیه نوزاد است.
✔️ اتساع و باد کردن شکم (شکم برآمده و سفت)
✔️ استفراغ (گاهی اوقات حاوی صفرا به رنگ سبز)
✔️ بی‌اشتهایی و مشکلات تغذیه
✔️ در موارد خفیف‌تر که دیرتر تشخیص داده می‌شوند: یبوست مزمن شدید از بدو تولد، اختلال در رشد و کم‌خونی

4️⃣ تشخیص:

✔️ عکس رادیوگرافی ساده شکم: نشان‌دهنده اتساع روده ها است.

✔️ تنقیه باریوم: یک ماده حاجب از طریق مقعد وارد می شود و در عکس، ناحیه فاقد عصب به صورت بخش باریک شده (ناحیه تنگ) دیده می شود.

✔️ مانومتری آنورکتال: در کودکان بزرگ‌تر برای اندازه‌گیری فشار و عملکرد عضلات مقعد استفاده می‌شود.

✔️ بیوپسی (نمونه‌برداری) از رکتوم: قطعی‌ترین روش تشخیص، نمونه بافتی برداشته شده و تحت میکروسکوپ بررسی می شود تا عدم وجود سلول های عصبی (گانگلیون) تأیید گردد.

5️⃣ درمان:

✅ درمان قطعی، جراحی است.

✅ هدف جراحی: برداشتن بخش فاقد عصب از روده و متصل کردن بخش سالم به مقعد.

✅ جراحی معمولاً در یک یا دو مرحله و در ماه های اول زندگی انجام می شود. گاهی ابتدا یک "کولوستومی" موقت ایجاد می کنند (دهانه ای روی شکم برای دفع مدفوع) و سپس عمل اصلی را انجام می دهند.

6️⃣ آینده و عوارض بلندمدت:

✅پیش‌آگهی در بیشتر موارد عالی است و کودکان پس از عمل می توانند زندگی طبیعی داشته باشند.

✅ برخی ممکن است پس از عمل با مشکلاتی مانند "انتروکولیت وابسته به هیرشپرونگ" (HAEC) (یک عفونت خطرناک روده)، یبوست مداوم یا بی‌اختیاری مدفوع (که معمولاً با بزرگتر شدن کودک بهتر می شود) مواجه شوند که نیاز به پیگیری مداوم دارد.

⚠️نکته نهایی: بیماری هیرشپرونگ یک اورژانس پزشکی در دوره نوزادی است و تشخیص و درمان به موقع آن برای جلوگیری از عوارض تهدیدکننده زندگی مانند انتروکولیت حیاتی می باشد.

📚منبع:
🔹Nelson Textbook of Pediatrics

#نوزاد #هیرشپرونگ
▫️▫️▫️▫️▫️▫️🔤▫️▫️▫️▫️▫️
😇همراهی مطمئن برای آینده‌ای درخشان در مامایی✨
🆔 @MAMA_Learn
▫️▫️▫️▫️▫️▫️💎▫️▫️▫️▫️▫️