💓سندرم هیپوپلازی قلب چپ (HLHS)

🫀یک نقص مادرزادی شدید قلبی که در آن سمت چپ قلب (بطن چپ، دریچه میترال و آئورت) به‌طور کامل تکامل نیافته و نمی‌تواند خون را به بدن پمپاژ کند.

🚨علائم هشداردهنده در نوزاد:

✅ ساعت اول تا ۴۸ ساعت پس از تولد:

🔸 تاکی پنه

🔹 سیانوز که با اکسیژن بهبود نمی‌یابد.

🔸 ضعف نبض در اندام‌ها

🔹 کاهش شدید فشار خون

🔸 در معاینه: سوفل قلبی ممکن است شنیده نشود (برخلاف سایر بیماری‌های قلبی).

🚑 اقدامات اورژانسی:

1️⃣ تشخیص سریع:

🔸 در نوزادان با سیانوز مقاوم به اکسیژن، بلافاصله به HLHS شک کنید.

🔹 ارجاع فوری به متخصص قلب نوزادان و NICU

2️⃣ حفظ گردش خون جنینی:

🔸 باز نگه داشتن مجرای شریانی (PDA) با تزریق پروستاگلاندین E1 (PGE1) (تنها راه حفظ حیات تا جراحی)

3️⃣ پیشگیری از هیپوکسی و شوک:

🔸 اکسیژن با غلظت پایین (اکسیژن بالا باعث بسته شدن PDA می‌شود!)

🔸 عدم تحریک نوزاد (استرس باعث افزایش مصرف اکسیژن می‌شود)

⤵️ درمان نهایی:

✔️ نیاز به ۳ جراحی پشت‌سرهم در سال اول زندگی:

✅ نوروود (Norwood)⬅️ گلن (Glenn) ⬅️ فونتَن (Fontan)

⚠️بدون جراحی، نوزاد در روزهای اول فوت می‌کند.

🔖منبع:
✔️American Heart Association (AHA) (Guidelines for HLHS)

▫️▫️▫️▫️▫️▫️✅▫️▫️▫️▫️▫️
👼همراهی مطمئن برای آینده‌ای درخشان در مامایی✨
🆔 @MAMA_Learn
▫️▫️▫️▫️▫️▫️💎▫️▫️▫️▫️▫️