ПИД на пальцах

Система комплемента
Основные группы нарушений так, чтобы их было проще запомнить через ассоциации:

• Лектиновый путь — «первая линия распознавания». MASP2 и фиколин-3 помогают узнавать углеводные структуры микробов.
• Классический путь — «антитела зовут на помощь». Здесь работают C1q, C1r, C1s, C4 и C2. При дефектах чаще встречаются инфекции и аутоиммунные проявления, включая СКВ-подобный фенотип.
• Альтернативный путь — «постоянное патрулирование». Факторы B, D и пропердин обеспечивают постоянную готовность системы к активации.
• Терминальный путь — «финальная атака». C5–C9 формируют мембраноатакующий комплекс, который повреждает мембрану патогена. Именно поэтому дефициты этих компонентов особенно ассоциированы с Neisseria.
• Регуляторные белки — «охранники своих тканей». CFH, CFI, CD46, CD55, CD59, C1-INH и другие не дают комплементу чрезмерно активироваться на собственных клетках.

Комплемент должен распознать → усилить воспаление → пометить цель → уничтожить её → вовремя остановиться

Девочка 13 лет, ничем не болела, ничем не вакцинирована. Сейчас из проблем только головные боли после перенесенного менингита месяц назад.

Какой анализ назначим? 🧐

ЭТО СВЕРШИЛОСЬ! 🙌

Я давно хотела создать место, где информация об иммунодефицитах будет собрана в одном пространстве с опорой на доказательную медицину.

И сегодня наконец могу поделиться:

открываю сайт ImmunoArt — первый специализированный сайт по иммунодефицитам.
🔗 https://immunoart.ru/

Для меня это не просто сайт - это плод моих мечтаний, представлений, сопротивлений, стыда, гордости.

Я очень благодарна каждому участнику первого потока моего курса. Про его историю расскажу отдельно.

Я хочу, чтобы со временем он стал полноценной образовательной платформой для врачей, студентов и пациентов. Постепенно подгружаться будут файлы.

Здесь будут:
— информация об иммунодефицитах;
— клинические случаи;
— алгоритмы диагностики;
— лабораторная диагностика;
— разборы заболеваний;
— образовательные материалы для врачей;
— понятные материалы для пациентов.

Сейчас сайт только начинает развиваться, поэтому особенно ценна ваша обратная связь.

Если вы зайдёте на сайт, буду очень рада, если напишете:
— что понравилось;
— что неудобно или непонятно;
— какой информации не хватает;
— какие заболевания или клинические ситуации разобрать;
— какие алгоритмы, таблицы или памятки добавить.

Я хочу развивать ImmunoArt исходя из запросов врачей и пациентов.

Поэтому пишите мне любые идеи, замечания и предложения — даже самые небольшие.
И если считаете проект полезным — буду благодарна, если поделитесь ссылкой с коллегами.
ImmunoArt только начинается. 🤍 🐝

Канал про иммунодефициты, трансплантацию и вакцинацию

PARI у детей перед ТГСК: что показало исследование?

В исследование Elfeky et al. вошли 874 ребёнка, перенёсших 944 ТГСК. Около 40% пациентов имели врождённые ошибки иммунитета.

Главный вопрос: можно ли лучше предсказывать трансплантационно-ассоциированную смертность у детей, чем с помощью классического HCT-CI?

Оказалось, что HCT-CI плохо разделял детей по риску.
2-летняя TRM составила:
• HCT-CI 0 — 15,2%
• HCT-CI 1–2 — 17,6%
• HCT-CI ≥3 — 20,1%
Статистически значимых различий не было.

А вот PARI показал выраженную градацию риска:
• PARI 0 — TRM 6,1%
• PARI 1–2 — 7,3%
• PARI 3–4 — 17,2%
• PARI ≥5 — 43,2%
То есть у ребёнка с PARI ≥5 риск трансплантационной летальности был в несколько раз выше, чем у пациента без факторов риска.

Результат подтвердился и в валидационной когорте: TRM возрастала от 10,9% до 42,5% по мере увеличения PARI. Особенно интересно, что PARI отдельно оценивали и у детей с врождёнными ошибками иммунитета — и в этой группе он также лучше прогнозировал 2-летнюю TRM, чем HCT-CI.

Наиболее значимыми факторами риска оказались:
• поражение ЦНС
• альбумин <25 г/л
• респираторная вирусная инфекция перед ТГСК
• структурное поражение лёгких
• HLA-mismatched донор.

Главный вывод: у детей перед ТГСК важно оценивать не только хроническую коморбидность, но и реальное состояние пациента непосредственно перед трансплантацией.

Источник: Elfeky R. et al. Blood Advances, 2024.

Новый педиатрический индекс для оценки риска трансплантационно-ассоциированной смертности (TRM)после ТГСК.

PARI — Pediatric Adapted Risk Index

Потому что PARI оценивает не только хроническую коморбидность, но и состояние ребёнка непосредственно перед трансплантацией.
Что входит в PARI:
• HLA-mismatched донор — 2 балла
• TBI в кондиционировании — 2
• респираторная вирусная инфекция перед ТГСК — 2
• структурное заболевание лёгких — 2
• поражение ЦНС — 3
• инфекционная диарея — 1
• поражение печени — 1
• альбумин 25–35 г/л — 1
• альбумин <25 г/л — 3
• преднизолон ≥0,3 мг/кг/сут — 1
• предшествующее злокачественное заболевание — 2
Как интерпретировать:
0 баллов — минимальный риск
1–2 — низко-промежуточный
3–4 — повышенный
≥5 — высокий риск
В исследовании 2-летняя TRM увеличивалась примерно от 6% при 0 баллов до 43% при ≥5 баллах.
Главная идея PARI: риск после ТГСК определяется не только диагнозом и коморбидностью, но и тем, в каком состоянии ребёнок подходит к трансплантации.

Источник: Elfeky R. et al. Blood Advances, 2024.
Канал про иммунодефициты, трансплантацию и вакцинацию

📎 Краткая форма иммунологических норм для ежедневной практики

Сделала компактную версию основных иммунологических норм — такую, которую можно распечатать и держать прямо на рабочем столе, только ключевые показатели, возрастные ориентиры и то, что действительно нужно быстро проверить во время приёма.
Удобно, когда нужно:
— быстро оценить иммунограмму;
— сверить возрастные нормы;
— посмотреть Т-, В- и NK-клетки;
— проверить иммуноглобулины;
— понять, какой показатель требует внимания;
— решить, нужно ли двигаться дальше в сторону расширенного иммунологического обследования.

🖨 Можно распечатать
📌 Положить на стол
💾 Сохранить в телефон
👩🏻‍⚕️ Использовать на приёме

Сохраняйте — пусть иммунология становится чуть проще 🐝

ImmunoArt | иммунология для практикующего врача
#ImmunoArt #иммунология #иммунограмма #ПИД #иммунодефицит #врачам #шпаргалкаврача

Канал про иммунодефициты, трансплантацию и вакцинацию

📌 Нормы иммунологических показателей — сохраняйте в работу
Собрала в одном материале основные референсные значения, которые могут пригодиться врачу при первичной оценке иммунного статуса пациента.

Внутри:
— показатели общего анализа крови;
— основные параметры иммунофенотипирования;
— Т-, В- и NK-клетки;
— иммуноглобулины;
— возрастные особенности показателей;
— ориентиры для дальнейшей интерпретации иммунограммы.

Важно: цифра вне референса ≠ иммунодефицит.

Результаты всегда оцениваем в контексте: анамнеза → клинических проявлений → возраста пациента → характера инфекций → вакцинации → принимаемой терапии → других лабораторных данных.

Особенно важно использовать возрастные референсы у детей и учитывать нормы конкретной лаборатории.
Материал можно сохранить себе как краткую шпаргалку для приёма 🐝

#ImmunoArt #иммунология #иммунограмма #иммунодефицит #ПИД #аллергологиммунолог #врачам

Канал про иммунодефициты, трансплантацию и вакцинацию

Пациентка с дефектом рецептора интерферона гамма, БЦЖ не проводилось. В биоптате фолликулит. Соскоб на грибы отрицательный, но на противогрибковой терапии не распространялось. Отправляем биоптат в Рогачева на пересмотр и ПЦР вирусы, нетуберкулезные микобактерии.

Интересный товарищ

Сайт по первичным иммунодефицитам почти готов 🥹🌟

Пост для коллег 🙏🏻

Иногда бывает, что пациент приходит вроде бы с «обычной» аллергией, а по ходу выясняется, что картина намного сложнее. Начинают фигурировать рецидивирующие риниты, дерматиты, пищевые реакции, частые инфекции — и в какой-то момент начинаешь думать уже не только про аллергию, но и про возможный ПИД.

Именно об этом говорят на онлайн-курсе «Аллергия. Комплексный взгляд на иммунитет» на платформе Meducation. Врачи сети «Клиника Фомина» объединили опыт свой и коллег, чтобы создать по-настоящему полезный продукт. Среди спикеров: Ирина Манто, Антонина Обласова и многие другие.

Курс отличается тем, что учит смотреть на иммунную систему в целом: когда аллергия — это действительно аллергия, а когда за ней может скрываться более глубокое иммунное нарушение. Весь обучающий материал разработан с учетом соответствия современным требованиям в области аллергологии и иммунологии.

Я советую этот курс всем, кто хочет лучше ориентироваться в смежных нарушениях между аллергией и ПИД и в клинической практике. Присоединяйтесь по ссылке!

https://clck.ru/3V6gva

Что касается того мужчины с рукой. История такая, что его внуку установили один из CAPS, но оказалось, что у него тоже есть вот признаки АВЗ, но он такой пожилой для CAPS... в общем, буду держать в курсе

🧬 CAPS — криопирин-ассоциированные периодические синдромы

CAPS — это спектр редких моногенных аутовоспалительных заболеваний, связанных с активирующими вариантами гена NLRP3. Избыточная активация NLRP3-инфламмасомы приводит к повышенной продукции IL-1β и IL-18 и хроническому системному воспалению.

В спектр CAPS входят:
FCAS — наиболее лёгкая форма, часто провоцируется холодом.
MWS — промежуточный фенотип с риском нейросенсорной тугоухости и AA-амилоидоза.
CINCA/NOMID — наиболее тяжёлая форма с ранним дебютом, поражением ЦНС, слуха и костно-суставной системы.

Основные клинические признаки: уртикароподобная незудящая сыпь, лихорадка, артралгии, конъюнктивит, головная боль, асептический менингит и прогрессирующая тугоухость.

Основой лечения является блокада IL-1. Ранняя терапия помогает предупредить необратимое поражение слуха, центральной нервной системы и развитие AA-амилоидоза.

#аутовоспаление #CAPS #NLRP3
Канал про иммунодефициты, трансплантацию и вакцинацию

Пациент имеет первичный иммунодефицит. Из какой группы?

Канал про иммунодефициты, трансплантацию и вакцинацию