🧬 راهنمای جامع اختلالات مادرزادی فیبرینوژن

تشخیص اختلالات مادرزادی فیبرینوژن فقط بر اساس پایین‌بودن نتیجهٔ فیبرینوژن امکان‌پذیر نیست؛ برای طبقه‌بندی صحیح باید هم‌زمان به دو پرسش پاسخ دهیم:

🔹 چه مقدار فیبرینوژن در پلاسما وجود دارد؟
🔹 چه مقدار از آن عملکرد طبیعی دارد؟

در این راهنمای آموزشی، چهار اختلال اصلی فیبرینوژن بر اساس چارچوب ISTH SSC مرور شده‌اند:

• Afibrinogenemia
• Hypofibrinogenemia
• Dysfibrinogenemia
• Hypodysfibrinogenemia

در این مجموعه می‌خوانید:

▪️ طبقه‌بندی بالینی و آزمایشگاهی انواع و زیرگروه‌ها
▪️ الگوی مورد انتظار در PT، aPTT، TT و Reptilase time
▪️ تفسیر فیبرینوژن به روش Clauss و PT-derived
▪️ اهمیت مقایسهٔ فعالیت فیبرینوژن با مقدار آنتی‌ژن
▪️ مسیر تشخیصی عملی در آزمایشگاه‌هایی که آزمون آنتی‌ژن در دسترس ندارند
▪️ نقش بررسی ژن‌های FGA، FGB و FGG
▪️ افتراق اختلالات مادرزادی از علل اکتسابی
▪️ علت امکان بروز هم‌زمان خونریزی و ترومبوز در این بیماران

🔍 یک نکتهٔ مهم:

«فیبرینوژن غیرقابل‌اندازه‌گیری» در روش Clauss، تنها نشان‌دهندهٔ نبود فعالیت قابل‌اندازه‌گیری است و به‌تنهایی نبود آنتی‌ژن فیبرینوژن را اثبات نمی‌کند.

همچنین PT-derived fibrinogen یک آزمون آنتی‌ژن نیست و اختلاف آن با نتیجهٔ Clauss، تنها می‌تواند به‌عنوان یک سرنخ غربالگری برای اختلالات کیفی فیبرینوژن مورد استفاده قرار گیرد. تفسیر این اختلاف باید با توجه به روش، معرف و دستگاه انجام شود.

این راهنما با هدف کمک به متخصصان هماتولوژی، پزشکان، کارشناسان آزمایشگاه و دانشجویان تحصیلات تکمیلی تهیه شده و جایگزین ارزیابی کامل بالینی، بررسی سابقهٔ خانوادگی، آزمون آنتی‌ژن و مطالعات ژنتیکی نیست.

تهیه و تنظیم:
مرکز درمان جامع هموفیلی ایران – ICHCC

اگر این مجموعه برایتان مفید بود، آن را ذخیره کنید و با همکاران خود به اشتراک بگذارید.

#گ