У шестилетнего мальчика обнаружили дольчатый полип размером около 10–12 × 5–7 см, который практически полностью перекрывал просвет нисходящей ободочной кишки.
Большую часть полипа удалили эндоскопически. Небольшой участок у основания оставили, чтобы снизить риск перфорации. Через три месяца оставшийся фрагмент также удалили.
🔎 По результатам гистологического исследования выявились характерные для гамартомного полипа древовидно-ветвящиеся пучки гладкомышечных волокон. С учётом клинической картины и характерной пигментации ребёнку провели генетическое обследование: установлен диагноз синдрома Пейтца—Егерса.
Синдром Пейтца—Егерса — редкое наследственное заболевание, при котором в разных отделах желудочно-кишечного тракта образуются гамартомные полипы, наиболее часто в тонкой кишке. Полипы могут стать причиной кровотечения и кишечной непроходимости, а крупные образования — привести к инвагинации.
Главным внешним маркером является специфическая пигментация в виде мелких темно-коричневых или синевато-черных пятен (лентиго) диаметром 1–5 мм, локализующихся на красной кайме губ, коже вокруг рта и слизистой оболочке щек. Эти проявления обычно возникают в раннем детстве.
В НМИЦ колопроктологии имени А. Н. Рыжих изучили результаты лечения 39 пациентов с синдромом Пейтца—Егерса, наблюдавшихся с 2022 по 2025 год. За это время им выполнили 103 плановых вмешательства: 92 баллонно-ассистированные и 11 интраоперационных энтероскопий. Суммарно удалили 686 гамартомных образований.
✔️ Отдельно авторы оценили результаты лечения инвагинации. Активная эндоскопическая тактика с применением баллонно-ассистированной энтероскопии позволила провести органосберегающее лечение в 13 из 15 случаев.
При этом риск повторной инвагинации сохранялся и после лечения: кумулятивная вероятность в течение первого года наблюдения составила 20,4%. Поэтому пациентам с синдромом Пейтца—Егерса требуется длительное наблюдение.
Источники:
Лохматов М. М., Хватова Е. И., Королев Г. А. и др. Гигантский гамартомный полип ободочной кишки у ребёнка с синдромом Пейтца—Егерса. Российский педиатрический журнал. 2024;27(6).
Абдулжалиева Э. У., Ликутов А. А., Савельева Т. А. и др. Эндоскопическое удаление полипов тонкой кишки у пациентов с синдромом Пейтца—Егерса. Колопроктология. 2026;25(3):12–22. DOI: 10.33878/2073-7556-2026-25-3-12-22.
#endovi_clinical_case
➿➿➿➿➿
Читайте нас там, где вам удобно:
📱 Дзен
📱 ВКонтакте
🇷🇺 MAX