#هموگلوبین دارای آهن دو ظرفیتی است و تمایل بسیار بالا به جذب اکسیژن دارد. پس از جذب اکسیژن و پدیده اکسیداسیون آهن سه ظرفیتی ایجاد میشود و به اصطلاح #مت_هموگلوبین تشکیل میشود. مت هموگلوبین تمایلی به جذب اکسیژن ندارد و باید سریعا به آهن دوظرفیتی احیا گردد که این کار توسط آنزیم سیتوکروم B5 ردوکتاز انجام میشود. حال اگر ظرفیت احیای این آنزیم توسط استرس های اکسیداتیو دیگر اشغال گردد #مت_هموگلوبینمی شکل می گیرد. در حالت نرمال 2-1% مت هموگلوبینمی وجود دارد.
مسیر کم اهمیت تری هم برای فرایند احیا آهن سه ظرفیتی به دو ظرفیتی وجود دارد که آنزیم NAPDH مت هموگلوبین ردوکتاز می باشد که کمتر از 5 درصد موارد احیا را انجام میدهد. لذا نقص این مسیر که در بیماران مبتلا به G6PD دیده میشود، این بیماران را در خطر ابتلای بیشتر به مت هموگلوبینمی قرار نمیدهد. آنتی دوت مت هموگلوبینمی #متیلن_بلو است که با تقویت این مسیر فرایند احیاء را تسریع می کند.
مت هموگلوبین که در خون افزایش یابد، ظرفیت حمل اکسیژن کاهش می یابد. با توجه به شیفت منحنی تفکیک اکسی هموگلوبین به چپ تحویل اکسیژن به بافتها کاهش می یابد و هیپوکسی در سطح بافتی رخ میدهد.

👈داروهای شایع مرتبط با مت هموگلوبینمی:
فنازوپیریدین، داروهای ضد مالاریا، داپسون (کاربرد در درمان لپروزی)، #بنزوکائین، #پریلوکائین، نیتریت ها / نیترات ها و راسبوریکاز ( در درمان #هیپریوریسمی در بیماران سندرم لیز تومور استفاده میشود)

👈علایم بالینی:
معمولا در مت هموگلوبینمی بیش از 20% علایم ایجاد میشوند. احساس سبکی سر، اضطراب، سردرد، ضعف جزو علایم اولیه بوده و ممکن است تاکی پنه و تاکیکاردی سینوسی نیز در ادامه اضافه شوند. مت هموگلوبینمی بیش از 50% ممکن است به ایسکمی میوکارد، دیس ریتمی، کاهش سطح هوشیاری، تشنج و اسیدوز لاکتیک منجر شود.
#سیانوز وقتی رخ می دهد که میزان مت هموگلوبین به بیش از g/dl 1.5 افزایش یابد. رنگ سیانوز بیشتر بصورت تغییر رنگ خاکستری است. به طبع در بیماران آنمیک ممکن است سیانوز دیرتر رخ دهد چرا که ایجاد سیانوز بیشتر به غلظت مت هموگلوبین مربوط است تا درصد آن، در حالیکه علایم را قبل از ایجاد سیانوز نشان دهند. بیماران قلبی - ریوی ممکن است با درصد های کمتری از متهموگلوبین هم علامت دارشوند. بیماران اسیدوتیک نیز به دلیل شیفت منحنی تفکیک اکسی هموگلوبین به راست ممکن است علایم را دیرتر نشان دهند.
@emedupdates