Прогностические шкалы при миелофиброзе: зачем они нужны пациенту и врачу?

Миелофиброз может протекать очень по-разному. У одного пациента заболевание годами остается относительно стабильным, у другого быстрее прогрессирует, сопровождается выраженной анемией, увеличением селезенки или трансформацией в острый лейкоз.

Поэтому одного диагноза «миелофиброз» недостаточно. Важно определить индивидуальный риск заболевания.

Для этого используются специальные прогностические шкалы.

📌 DIPSS и DIPSS-plus
Учитывают клинические параметры: возраст, уровень гемоглобина, количество лейкоцитов, наличие бластов в периферической крови, общие симптомы заболевания. DIPSS-plus дополнительно включает тромбоциты, потребность в трансфузиях и особенности кариотипа.

📌 MIPSS70+ v2.0
Более современная модель, которая сочетает клинические показатели с цитогенетикой и молекулярными мутациями. Особенно важна при обсуждении прогноза и возможности аллогенной трансплантации костного мозга.

📌 GIPSS
Практически полностью основана на генетических данных: мутациях и цитогенетических изменениях.

📌 MYSEC-PM
Используется отдельно для пациентов, у которых миелофиброз развился после истинной полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии.

Зачем все это пациенту?
Прогностическая шкала помогает понять не только предполагаемое течение заболевания. Она влияет на тактику наблюдения, необходимость более подробного молекулярного обследования, обсуждение трансплантации и возможность участия в клинических исследованиях.

При этом ни одна шкала не должна рассматриваться изолированно.

Решение о лечении принимается с учетом симптомов, анемии, размеров селезенки, сопутствующих заболеваний, молекулярного профиля и целей терапии.

Поэтому два пациента с одинаковым диагнозом «миелофиброз» могут получать совершенно разную терапию — и это нормально.

Ваш доктор Фоминых

#Гематология #Миелофиброз #МПН