Расскажу кратко про семейную средиземноморскую лихорадку.

🔍Семейная Средиземноморская Лихорадка (ССЛ/FMF): как не пропустить?

📍Что это?
Аутовоспалительное заболевание с периодическими приступами лихорадки, серозитов (перитонит, плеврит) и риском амилоидоза АА.
Связана с мутациями в гене MEFV (чаще у народов Средиземноморья, но встречается и у других).

‼️Ключевые симптомы:
✅Лихорадка (38°C+, 12–72 часа)
✅Абдоминальная боль (имитирует "острый живот")
✅Артрит (крупные суставы, без эрозий)
✅Плеврит/перикардит (боль в груди, одышка)
✅Эритема (рожеподобная, чаще на голенях)

👉Диагностика:
1. Клинические критерии (Тель-Авивские или Livneh).
2. Генетика (MEFV: M694V, V726A, E148Q и др.).
3. Исключение TRAPS, HIDS, инфекций.

💊Лечение:
🟢Колхицин (пожизненно! снижает приступы и риск амилоидоза).
🟢При резистентности – биотерапия (анакинра, канакинумаб).

‼️‼️‼️
🟤У детей возможны атипичные формы (без лихорадки или с изолированным артритом).
🟤Амилоидоз – главная угроза при поздней диагностике!

📢Когда думать о ССЛ?
— Повторные "острые живота" без хирургической причины.
— Лихорадка + артрит/плеврит у пациента из эндемичного региона.
— Семейный анамнез FMF или амилоидоза.

🔗 Рекомендации: EULAR (2016), клин. рекомендации РФ (2023).