Болезнь Гиршпрунга

Сегодня в рубрикаторе клинических рекомендаций выложен новый документ по лечению болезни Гиршпрунга у детей.
 
Болезнь Гиршпрунга — это врожденный порок развития кишечника, характеризующийся отсутствием ганглиев в нервных сплетениях стенки кишки, наличием аномальных нервных волокон и нарушением проводимости в нервно-рефлекторных дугах стенки кишки, приводящих к расстройству ее моторной функции. 
 
Частота БГ варьирует от 1:2000 до 1:12000 новорожденных, в среднем 1:5000. У мальчиков заболевание встречается в четыре раза чаще, чем у девочек.
 
Для выполнения диагностического рентген-контрастного исследования толстой кишки в объеме рекомендуется применять #Бария сульфат у пациентов старше неонатального периода, а у новорожденных предпочтительно использовать #Йогексол.
 
Периоперационная антибиотикопрофилактика включает: #Цефазолин или #Цефуроксим + #Метронидазол, #Амоксициллин+[клавулановая кислота], #Ампициллин+[сульбактам], off-label #Эртапенем или #Клиндамицин (при аллергии к бета-лактамным антибактериальным препаратам, пенициллинам; комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; другим бета-лактамным антибактериальным препаратам). 
 
Всем пациентам в послеоперационном периоде рекомендуется проведение обезболивания с использованием эпидуральной аналгезии -#Ропивакаин, детям старше 12 месяцев - #Фентанил (внутривенная аналгезия).
 
Рекомендуется пациентам с БГ применять постановку очистительной клизмы, постановку сифонной клизмы с целью очищения толстой кишки в предоперационном периоде с применением раствора #натрия хлорида 0,9% (off-label).
 
Хирургическое лечение - в плановом порядке в объеме резекции патологического отдела толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием колоректального анастомоза проксимальнее зубчатой линии на 1-2 см для сохранения нормальной функции анального сфинктера (протяженность резекции определяют на основании результатов патолого-анатомического исследования биопсийного материала толстой, ободочной, прямой кишки). Вид и способ проведения операции зависят от протяженности аганглионарного сегмента, наличия кишечной стомы и предпочтений врача-детского хирурга.
 
После радикального хирургического лечения в случае выявления повышенного тонуса анального сфинктера или при рецидивирующем ГАЭК рекомендовано введение в область внутреннего анального сфинктера: #ботулинический токсин типа А–гемагглютинин комплекс (off-label) в дозировке от 40 до 120 МЕ.
 
Больше данных, назначений, режимов дозирования и другой полезной информации в нашей базе «Курсор. Клинические рекомендации»

https://cursor-cr.ru