Твой патологоанатом 🔬 on Telegram: “Крайне редкое поражение клапанных структур предс…”

Крайне редкое поражение клапанных структур представляет собой 4-х створчатый аортальный клапан (АК).

Большинство случаев обнаруживается случайно во время подготовки к операции или во время аутопсии: у 25% пациентов длительное время протекает бессимптомно, часто приводит к развитию регургитации и может потребовать хирургического лечения.

Не существует гендерных различий в выявлении данной патологии, которая может быть у различных возрастных групп.Если

4-х створчатый клапан обнаруживается, наиболее часто с патологией коронарных артерий. Клинические проявления начинают обнаруживаться в среднем возрасте и к 70 годам отчётливая клиническая картина проявляется практически у 75% пациентов с аномалией развития клапана.

Врождённые аномалии АК отличаются относительно высокой распространенностью среди популяции. В большей степени это относится к 2-створчатому аортальному клапану, частота встречаемости которого, по данным литературы, составляет 1-2%, одностворчатый и четырехстворчатый аортальные клапаны выявляются значительно реже (менее 1%).
Впервые четырёхстворчатый аортальный клапан описал J. Balington в 1862 г. при аутопсии. По данным аутопсии, J.P. Simonds сообщил о 2 случаях на 25666 аутопсий с частотой 0,008%, а L.E. Hurwitz и W.C. Roberts о 2 случаях на 6000 исследований с частотой 0,033%.

В эмбриональный период аортальный и легочный клапаны формируются во время разделения артериального ствола. В аортальном и легочном стволах образуются три субэндотелиальные подушечки, из которых формируются клапаны аорты и легочной артерии. Изменения в эмбриогенезе на ранних стадиях разделения главного ствола на аортальный и лёгочный могут вызвать диссиметрию, приводящую к появлению четырех субэндокардиальных зачатков, из которых в последующем формируется 4-х створчатый АК.

L.B. Hurwitz и W.C. Roberts разработали классификацию 4-х створчатых полулунных клапанов, согласно которой они подразделяются на 7 типов в зависимости от относительного размера створок.
Обычно 4-х створчатый АК встречается изолированно. Однако в литературе описывается сочетание 4-хстворчатого аортального клапана с аномалиями коронарных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, субаортальным фибромышечным и лёгочным стенозами.

В 75% случаев, у пациентов вследствие значительной объемной и гидравлической нагрузки, развиваются дегенеративно-дистрофические изменения и кальциноз его основания и створок с последующим формированием в 12-20% случаев тяжелого вторичного аортального стеноза.
Длительное бессимптомное течение заболевания часто приводит к поздней диагностике клапанного порока. Первичные аномалии клапана аорты занимают 1 место среди «кардиогенных факторов риска» развития инфекционного эндокардита (ИЭ), нередко ИЭ осложняет и течение вторичных аортальных пороков сердца.
Наиболее часто с 4-х створчатым АК ассоциируется аортальная регургитация (около 50% случаев), тогда как аортальный стеноз наблюдается редко.

В дополнение описываются случаи перфорации добавочной створки вследствие перенесенного инфекционного эндокардита. М. Каппо et al. описывают артериальную гипертензию как важный фактор возникновения недостаточности в 4-ю или 5-ю декаду жизни. Врождённую аномалию необходимо отличать от псевдочетырёхстворчатого аортального клапана, который может сформироваться в результате перенесенного бактериального эндокардита или ревматизма. 2хмерная трансторакальная ЭХО КГ стала диагностическим методом выбора при данной патологии, так как она позволяет четко увидеть створки и оценить их относительный размер. В дополнение допплер-ЭХО КГ является необходимой для оценки степени аортальной регургитации и её прогрессирования. Однако из-за неадекватного ультразвукового окна или чрезмерного кальциноза аортального клапана проведения трансторакальной ЭХО КГ может быть недостаточно. В таком случае, для постановки правильного диагноза необходимо выполнение трансэзофагеальной ЭХО КГ.