«Моей дочери поставили диагноз синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера» — что это и как быть? ⚡️

Этот вопрос мы обсудили с Кяниз Алиевой — главного детского гинеколога сети Клиника Фомина Дети ☀️

Синдром Рокитанского — это врожденная особенность развития половой системы, при которой полностью или частично отсутствуют влагалище и матка при сохранении здоровых яичников.

‼️ Но девочка полностью сохраняет свою женскую природу как внешне, так и генетически (46, ХХ).

Какие вопросы становятся актуальными в дальнейшем? 👀

🕊️ Психологические аспекты

Девочки с МРКХ могут сталкиваться с психологическими вызовами, связанными с принятием своего тела и особенностей развития. Иногда появляются тревога, стеснение или грусть — особенно в моменты, когда становятся заметны отличия от сверстниц или возникают вопросы о будущем.

🕊️ В такие периоды особенно важны поддержка и открытый диалог. Разговоры с близкими, а при необходимости — с психологом, помогают лучше понять свои чувства, сохранить уверенность в себе и ощущение собственной ценности.

Со временем это дает возможность не только справляться с переживаниями, но и выстраивать отношения, чувствовать себя уверенно и жить полноценной жизнью.

🕊️Отсутствие менструаций

У девочек с МРКХ нет ежемесячных кровянистых выделений. Специфическая коррекция отсутствия цикла не проводится, поскольку у девочек нет матки.

🕊️ Боли в животе

Несмотря на отсутствие матки, у некоторых девочек сохраняются ее зачатки — так называемые маточные валики.

В редких случаях они могут функционировать частично, вызывая процессы, напоминающие менструальный цикл, которые сопровождаются периодическими болями. Поскольку эти ткани не могут развиться в полноценный орган и ухудшают качество жизни, в подобных случаях обычно рекомендуют их хирургическое удаление.

🕊️ Интимная жизнь

Когда девочка с МРКХ взрослеет, рано или поздно возникает вопрос интимной жизни: «Как быть, если нет влагалища?».

Сегодня существуют два основных подхода для решения этого вопроса — консервативный и хирургический.

🕊️ Консервативный метод предполагает постепенное растяжение тканей в области предполагаемого влагалища с помощью специальных устройств (кольпоэлонгаторы) и местной терапии (топическими эстрогенами).

Это длительный процесс, который требует регулярности и проводится только при достижении психологической готовности пациентки старше 16 лет. Однако этот подход не всегда дает ожидаемый результат.

🕊️ В таких случаях рассматривается хирургическое формирование влагалища — операция, известная как брюшинный кольпопоэз.

Она проводится только при полной психологической готовности и появлении постоянного партнера у пациенток старше 16 лет и с обязательным последующим поддержанием результата.

При соблюдении рекомендаций такие вмешательства позволяют значительно улучшить качество жизни и эмоциональное состояние ↗️

🕊️ Возможность стать мамой

Отсутствие матки исключает возможность самостоятельного вынашивания беременности.

❗️При этом яичники у девочек с МРКХ функционируют нормально, поэтому сохраняется возможность стать биологической мамой с помощью ВРТ.

На сегодняшний день одними из таких решений являются суррогатное материнство и усыновление ребенка. Также в мире ведутся исследования по трансплантации матки, а значит — в будущем могут появиться новые возможности.

Что важно помнить 💡

Девочки с синдромом Рокитанского — это такие же дети и подростки, как и их сверстницы. Они могут жить полноценной, активной и счастливой жизнью.

Регулярное наблюдение у специалиста помогает контролировать состояние и своевременно решать возникающие вопросы.

Записаться на прием к нашим специалистам всегда можно с помощью удобного сайта клиники 💖