Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: почему счет идет на часы, а не на дни

Представьте себе состояние, когда кровь внутри сосудов начинает
превращаться в «песок», забивая микроскопические капилляры. Кислород перестает поступать к органам, разрушаются эритроциты, а тромбоциты расходуются впустую.
Это не сюжет фильма ужасов, а реальность для пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП).

Что такое ТТП и почему она возникает?

🧬ТТП — это острое, редкое заболевание из группы тромботических микроангиопатий
(ТМА). В основе болезни лежит тяжелый дефицит фермента ADAMTS13.

В норме ADAMTS13 работает как «ножницы». Он разрезает
крупные мультимеры фактора Виллебранда на более мелкие части,предотвращая
образование тромбов.

Когда ADAMTS13 не хватает, в крови накапливаются гигантские, липкие молекулы. Они спонтанно склеивают тромбоциты, образуя микротромбы. Эти тромбы закупоривают сосуды, вызывая ишемию органов (инфаркты, инсульты), механическое разрушение эритроцитов (анемию) и резкое падение тромбоцитов.

Как не пропустить редкое, но опасное заболевание и что нового появилось в его лечении на прошедшей IV Научно-практической конференции ДиЛОНГ 2026 рассказала Елизавета Клебанова, врач-анестезиолог-реаниматолог и гематолог отделения реанимации и интенсивной терапии.

Читать подробнее