🩸| هموگلوبین

💠 تعریف هموگلوبین
+ هموگلوبین یک پروتئین حامل اکسیژن در گلبول‌های قرمز خون است و وظیفه دارد اکسیژن را از ریه‌ها به بافت‌ها ببرد و دی‌اکسیدکربن را از بافت‌ها به ریه‌ها بازگرداند.

🧬 ساختار آن چهارتایی (tetrameric) است، یعنی از ۴ زیرواحد تشکیل شده:
+ ۲ زنجیره α
+ ۲ زنجیره β (در بزرگسالان)
- هر زیرواحد شامل یک گروه پروستتیک هم (heme) است که مرکز آن اتم آهن Fe2+ دارد.
✓ همین آهن است که اکسیژن را به صورت برگشت‌پذیر متصل می‌کند.

⚙️ بیوسنتز هموگلوبین
بیوسنتز هموگلوبین شامل دو بخش عمده است:

(الف) سنتز بخش پروتئینی: زنجیره‌های گلوبینی
🔻در ریبوزوم‌های سیتوپلاسمی سلول‌های پیش‌ساز گلبول قرمز (erythroblast‌ها) انجام می‌شود.
ژن‌های α و β در کروموزوم‌های مجزا هستند:
✓ ژن‌های α در کروموزوم 16
✓ ژن‌های β در کروموزوم 11
🔸ترجمه mRNA هر کدام زنجیره را تولید می‌کند و سپس در سیتوپلاسم تا تاخوردگی و اتصال با گروه هم انجام می‌شود.

(ب) سنتز گروه هم (Heme biosynthesis)
▪️این قسمت از نظر شیمیایی جالب و پیچیده‌تر است.

🟢 مسیر کلی:
1⃣ مرحله آغازین در میتوکندری
آمینولولونیک اسید (ALA) ساخته می‌شود. این نقطه کنترل‌کننده کل مسیر است و تحت تنظیم فیدبکی توسط آهن و هموگلوبین است.

2⃣ در سیتوزول دو مولکول ALA به هم متصل می‌شوند و پورفوبیلینوژن (PBG) ساخته می‌شود.
3⃣ از چهار مولکول PBG، ترکیبات چندحلقه‌ای مثل یوروپورفیرینوژن تشکیل می‌شود.
4⃣ بازگشت به میتوکندری: نهایتاً پروتوپورفیرین IX ساخته می‌شود. سپس Fe²⁺ توسط آنزیم ferrochelatase به مرکز آن اضافه می‌شود و سپس تشکیل گروه هم (heme).

5⃣ در مرحله نهایی: هر مولکول هم به زنجیره گلوبین مربوطه متصل می‌شود تا مولکول کامل هموگلوبین ایجاد شود.

🔁 تنظیم بیوسنتز هموگلوبین
✅ اگر آهن کم باشد یا ساخت هم مختل شود ---» کم‌خونی (anemia).
✅ در شرایط هیپوکسی یا کمبود اکسیژن ---» افزایش تولید ALA synthase و هموگلوبین.
✅ در بیماری‌هایی مثل تالاسمی یا پورفیریا، اختلال در سنتز زنجیره‌های گلوبینی یا بخش هم رخ می‌دهد.
〰〰〰〰〰〰〰〰〰〰
#مرور_مطالب #هماتولوژی #هموگلوبین
انجمن علمی علوم آزمایشگاهی قم 🔬
🆔 @muqmls