⫘⫘⫘⫘⫘⫘⫘⫘⫘⫘⫘⫘⫘
𝙁𝙖𝙘𝙩
𝓒амое первое аутоиммунном заболевании,которое учёные смогли описать и связать с атакой иммунитета на собственные ткани,это пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (иногда её называют болезнью Доната — Ландштейнера). Её описали в 1904 году Юлиус Донат и Карл Ландштейнер.

ׁ ៹ 𝕭олезнь Доната/Ландштейнера ׅ ੭

Это аутоиммунная гемолитическая анемия, характеризующаяся комплемент-опосредованным внутрисосудистым гемолизом после воздействия холода. Она может проявляться как острое не рецидивирующее постинфекционное заболевание у детей или как хронические рецидивирующие эпизоды у взрослых с гематологическими злокачественными новообразованиями или третичным сифилисом. Гемоглобинурия, описанная Юлиусом Донатом (1870–1950) и Карлом Ландштейнером (1868–1943) в 1904 году, является одним из первых клинических проявлений, признанных аутоиммунным заболеванием.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия является результатом вызванного холодовыми антителами иммунного ответа (Ig), приводящего к гемолизу внутри сосудов, что вызывает анемию и, следовательно, аутоиммунную гемолитическую анемию, вызванную холодовыми антителами.
У большинства пациентов с дилатационной кардиомиопатией антитела избирательно воздействуют на поверхностный антиген эритроцитов, называемый антигеном P или антигеном I соответственно.Выяснилось, что в большинстве случаев причиной является поликлональный IgG. Тем не менее в прошлом уже были описаны случаи развития ДЛГА, вызванной IgM. Например, в одном исследовании сообщалось о случае аутоиммунной гемолитической анемии, при которой антитело IgA к антигену Доната — Ландштейнера, обозначенное как [D-L], вызывало холодовую гемоглобинурию Доната — Ландштейнера.Наиболее заметное различие между ДЛГА и болезнью холодовых агглютининов (БАХ) заключается в возбудителе заболевания. Возбудителем болезни холодовых агглютининов является холодоактивное IgM-антитело.