Это краткое содержание эфира, который прошел 12 мая. Если вас заинтересовала эта тема, приглашаю к прослушиванию!
Когда мы говорим об инфекциях, обычно представляем что-то понятное: вирус, бактерию, грибок, паразита.
У всего этого есть хотя бы какая-то логика существования: генетический материал, размножение, обмен веществ, способы распространения.
А теперь представьте объект, который:
⚫️не является живым
⚫️не имеет ДНК и РНК
⚫️не размножается привычным способом
⚫️и при этом способен буквально разрушать мозг.
Так работают прионы.
🤔Что такое прион
Прион – это белок с неправильной пространственной структурой.
Проблема в том, что такой белок способен заставлять соседние белки тоже сворачиваться неправильно. Постепенно процесс распространяется дальше, и в ткани мозга начинает накапливаться все больше деформированных белков.
На микроскопическом уровне мозг со временем действительно становится похож на губку – отсюда термин губчатая энцефалопатия.
‼️Почему прионы настолько пугают исследователей
С большинством инфекций медицина хотя бы понимает принцип борьбы.
С бактериями работают антибиотики.
С вирусами – вакцины и противовирусные препараты.
С грибками – антимикотики.
Прионы создают другую проблему: они не живые в привычном смысле, а значит, у них нет большинства уязвимостей, по которым можно ударить лекарством.
К тому же прионные белки крайне устойчивы к внешним воздействиям: обычной термической обработки недостаточно для их разрушения.
👁 Болезнь Куру и ритуальный каннибализм
Одним из самых известных примеров стала болезнь Куру, описанная у народа форе в Папуа Новой Гвинее.
Заболевание было связано с ритуальным каннибализмом: во время погребальных практик родственники употребляли ткани умершего, включая мозг. Через это и происходила передача прионов.
Болезнь сопровождалась:
😊нарушением координации
😊изменениями поведения
😊когнитивным распадом
😊патологическим смехом
Из-за последнего симптома Куру даже называли смеющейся смертью.
😮 Бешеные коровы и олени-зомби
Другой известный пример – губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, более известная как «болезнь бешеных коров».
Она распространилась из-за использования мясокостной муки в корме животных: фактически коровы косвенно потребляли ткани других коров. После обнаружения связи использование такой кормовой практики начали запрещать.
Похожий процесс наблюдается и у диких животных –так называемая chronic wasting disease («болезнь оленей-зомби»). У животных появляются:
😊потеря координации
😊истощение
😊изменения поведения
😊снижение страха перед человеком
Визуально это действительно напоминает классический образ зомби.
💢 Почему диагностика сложна
Одна из самых неприятных особенностей прионных заболеваний – неспецифичность ранних симптомов.
Начало может напоминать:
⚫️депрессию
⚫️тревожное расстройство
⚫️бессонницу
⚫️изменения личности
⚫️когнитивные нарушения
При этом инкубационный период иногда занимает десятки лет.
🙄Фатальная семейная бессонница
Особенно известна фатальная семейная бессонница –редкое наследственное прионное заболевание.
При нем постепенно разрушаются структуры мозга, отвечающие за сон.
Человек теряет способность спать вообще – не плохо спит, а буквально утрачивает саму возможность сна как функции.
Это сопровождается:
😊вегетативными нарушениями
😊когнитивным распадом
😊нарушением сознания
😊прогрессирующим истощением нервной системы
На сегодняшний день эффективного лечения не существует.
❗️Что важно понимать
Прионные заболевания – крайне редкая группа патологий.
Вероятность столкнуться с ними в обычной жизни очень низка, а современная пищевая промышленность использует жесткие санитарные ограничения, которые значительно снизили риски передачи через продукты питания.
Но сами прионы остаются одним из самых необычных явлений современной биологии: объектом, который находится где-то между биохимией, неврологией и почти научным хоррором.