Болезнь Мойя-Мойя (БММ) — это редкое, хроническое цереброваскулярное заболевание, ключевой особенностью является постепенное сужение или окклюзия крупных артерий головного мозга, в первую очередь терминальных отделов ВСА, а также проксимальных сегментов ПМА и СМА.

Организм пытается компенсировать нехватку крови, создавая обходную сеть из мелких сосудов (коллатералей), которая на ангиограммах напоминает «клубок дыма», что и дало название болезни (от яп. «moyamoya»).

🩺 Клиническая картина:

Является причиной инсультов молодого возраста.

· ТИА и инсульт, часто мелкие кортикальные

· Головная боль: Интенсивные, часто мигренеподобные боли, могут быть ведущим симптомом у взрослых.

· Судороги

· Кровоизлияние в мозг

• Нарушение когнитивных функций у взрослых, задержки развития у детей

🖼️ Визуализация: данные МРТ и КТ

«Золотым стандартом» остается церебральная ангиография, однако в реальной клинической практике ключевую роль играют неинвазивные методы — МРТ и КТ в ангиографических режимах.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и МР-ангиография (МРА)

МРТ является методом выбора для первичной диагностики и оценки состояния паренхимы мозга.

Основные МРТ-признаки

· Сосудистые изменения на МРА:
· Прямая визуализация стеноза/окклюзии терминальных отделов ВСА, ПМА и СМА.
· Визуализация сети коллатералей («дымка») в области базальных ганглиев.
· Изменения вещества мозга (паренхимы):
· Признак «плюща»: Яркий признак БММ, видимый на постконтрастных Т1-ВИ и FLAIR-изображениях. Представляет собой линейное повышение МР-сигнала от лептоменингеальных коллатералей вдоль корковых борозд.
· Зоны ишемии: Участки повышенного сигнала в белом веществе (особенно в зонах смежного кровообращения) на Т2-ВИ и FLAIR. Свежие инфаркты видны на диффузионно-взвешенных изображениях (DWI).
· Кровоизлияния: Их характеристики на МРТ зависят от давности кровоизлияния.
· Косвенные признаки: На Т2-ВИ видно уменьшение нормальных сигналов от кровотока в магистральных артериях и появление множества мелких участков потока в проекции коллатералей.

Компьютерная томография (КТ) и КТ-ангиография (КТА)

Основные КТ-признаки

· Прямые признаки на КТА:
· Визуализация стеноза/окклюзии дистальных отделов ВСА и проксимальных сегментов ПМА/СМА.
· Обнаружение сети коллатералей в базальных цистернах, создающих картину «дымка».
· Изменения вещества мозга (КТ без контраста):
· Гиподенсные участки в подкорковых зонах — инфаркты.
· Участки повышенной плотности при внутримозговых или субарахноидальных кровоизлияниях.
· Расширение желудочков мозга и субарахноидальных пространств как следствие атрофии.
· КТ-перфузия: Этот метод позволяет количественно оценить степень снижения мозгового кровотока (CBF), что критически важно для определения показаний к хирургическому лечению.